синдром булбарна причинява симптомите, диагностика, лечение, които са компетентни за здравето на ilive

Причини синдром булбарна

Заболяване на двигателните неврони (амиотрофична латерална склероза, гръбначния amyotrophy Fazio-Londe, миастения amyotrophy Kennedy).
Миопатиите (okulofaringealnaya, Kearns-Sayre синдром).
Дистрофични миотония.
Периодична парализа.
Миастения гравис.
Полиневропатия (синдром на Guillain-Barre, постваксиналния, дифтерия, паранеопластичен, хипертиреоидизъм, порфирия).
Полиомиелит.
Процеси в мозъчния ствол, задната ямка и черепно-гръбначния областта (съдови, тумора, siringobulbiya, менингит, енцефалит, грануломатозни заболявания, костни нарушения).
Психогенната дисфония и дисфагия.

заболяване на двигателните неврони

Крайният етап на всички форми на амиотрофична латерална синдром (ALS), или началото на булбарна си форма са типични примери за нарушения на функциите булбарната. Заболяването обикновено започва с двустранни лезии на ядро XII нерв и първите прояви са атрофия, фасцикулация и парализа на езика. В ранните етапи може да се осъществи без дисфагия, дизартрия и дисфагия без дизартрия, но бързо се види на прогресивното влошаване на функциите мехурчестия. В началото на трудността на заболяването поглъщане течна храна се появява по-често, отколкото твърдо, но с напредването на болестта и се развива дисфагия по време на приема твърда храна. В този случай, на езика на слабост присъединява слабост дъвчене и след това мускулите на лицето, мекото небце виси надолу, езика в устата и неподвижен atrofichen. В него се виждат потрепвания. Anarthria. Постоянно капе. Слабостта на дихателната мускулатура. В същия район или в други области на тялото, разкри участието на горните признаци на двигателните неврони.

Критериите за диагностика на амиотрофична латерална склероза

наличието на по-ниска моторни неврони лезии знаци (включително ЕМГ - perednerogovogo процеса потвърждение в клинично непокътнат мускул); Клиничните симптоми на горната двигателните неврони (пирамидална синдром); прогресивен ход.

"Прогресивна булбарна парализа на" се счита днес като един от вариантите на формата на булбарна на амиотрофична латерална склероза (също като "първична латерална склероза", както е друг тип амиотрофична латерална склероза, който работи без клинични признаци лезии на предната рог на гръбначния мозък).

Увеличаването гравис може да бъде израз на прогресивно гръбначния amyotrophy, по-специално - на терминала етап amyotrophy болест на Werdnig-Hoffmann (болест на Werdnig-Hoffmann), и при деца - гръбначния amyotrophy Fazio-Londe (Fazio-Londe). Последното се отнася до автозомно-рецесивно гръбначния amyotrophy да дебютира в ранна детска възраст. При възрастни, познатата Х-свързана спинална булбарна amyotrophy, започвайки на възраст 40 години и по-възрастни (болест на Кенеди). Характеризира се с мускулна слабост и атрофия на проксималните горните крайници, спонтанни фасцикулации, ogranicheskie обем на активни движения на ръцете, намаляването на сухожилни рефлекси на бицепс и триглав мишничен мускул. С напредването на болестта се развива булбарна (обикновено не груби нарушения:) poporhivanie език атрофия, дизартрия. мускулите на краката са включени по-късно. Особености: гинекомастия и psevdogipertrofiya прасци.

Когато прогресивно гръбначния процес amyotrophy е ограничен лезия на предната рогови клетки на гръбначния мозък. За разлика от амиотрофична латерална склероза процес винаги е симетрична, то не е придружено от симптоми на участие горната двигателните неврони и има по-благоприятни курс.

Някои форми на миопатия (okulofaringealnaya, Kearns-Sayre синдром) могат да се появят нарушение на функциите булбарната. Okulofaringealnaya миопатия (дистрофия) - наследствен (автозомно-доминантно) заболяване, което е дебют по-късно (обикновено след 45 години) и мускулна слабост, която е ограничена до лицевите мускули (двустранна птоза) и мускулите мехурчести (дисфагия). Птоза, дисфония и нарушения в гълтането напредват бавно. Основната неадаптивно синдром - дисфагия. Процесът на крайник се простира само в някои пациенти, и в по-късните стадии на болестта.

Една форма на митохондриални encephalomyopathies, а именно, синдром на Kearns-Sayre ( "офталмоплегия плюс") е показано, в допълнение птоза и офталмоплегия, миопатични симптом, който се развива по-късните симптоми на очите. Участието на мускула мехурчестия (ларинкса и фаринкса) обикновено не се случва доста грубо, но може да доведе до промяна на фонация и артикулация, задушаване.

Задължителни признаци синдром на Kearns-Sayre:

външна офталмоплегия
ретинитис пигментоза
сърдечни нарушения на проводимостта (брадикардия, атриовентрикуларен блок, синкоп, внезапна смърт е възможно)
увеличаване на нивата на протеин в цереброспиналната течност

дистрофията на миотония

Дистрофични миотония (или миотонична distorofiya Rossolimo-Kurshmana-Стайнърт-Batten) се унаследява по автозомно доминантен начин и засяга мъжете 3 пъти по-често жените. Нейният дебют на възраст между 16-20 години между тях. Клиничната картина се състои от миотонична, миопатичните синдроми и заболявания vnemyshechnyh (дегенеративни промени в обектива, тестисите и други жлези с вътрешна секреция, кожата, хранопровода, сърцето, а понякога и в мозъка). Миопатични синдром е най-силно изразена в лицевите мускули (дъвкателни и темпорален мускулни, което води до експресията на характеристика на лицето), шията, и при някои пациенти - в крайниците. Поражението на мускулите мехурчестия води до носната тон на гласа, дисфагия и задушаване, а понякога - за заболявания на дихателните пътища (включително сънна апнея).

Периодично парализа (периодични парализи)

Периодични парализи - заболяванията (gipokaliemicheskoe, хиперкалемични normokaliemicheskaya и форма), показана обобщена частични припадъци или мускулна слабост (без загуба на съзнание) като пареза или plegia (до тетраплегия) с намалени рефлекси сухожилията и мускулна хипотония. Продължителност на атаки, което варира от 30 минути до няколко дни. Утаяване на фактора: богата на въглехидрати храна е в изобилие, злоупотребата с готварска сол, негативните емоции, физическо натоварване, нощен сън. Само след няколко атаки маркирани участие на маточната шийка и черепни мускули. Рядко, участващи в процеса на по-голяма или по-малка степен на дихателните мускули.

диференциалната диагноза се извършва с вторични форми mioplegii които се наблюдават при пациенти с тиреотоксикоза, с първичен хипералдостеронизъм, хипокалемия в някои стомашно-чревни заболявания, заболявания на бъбреците. Yattrogennye описано изпълнения периодични парализи, когато се предписва насърчаване на екскреция на калий (диуретици, лаксативи, женско биле).

синдром мехурчесто - един от опасните дисплеи гравис. Миастения гравис (миастения гравис) - заболяване, което води до клинична проява на което е патологичен мускулна умора, намалява до пълното възстановяване след приемане antiholinesteraznyh препарати. Първите симптоми често са нарушени функции на мускулите на очите (птоза, диплопия, и ограничената мобилност на очните ябълки) и мускулите на лицето и крайниците. Приблизително една трета от пациентите се наблюдават на дъвкателните мускули, мускулите на фаринкса, ларинкса и езика. Има генерализирано и местно (най-вече очите) форма.

Диференциална диагноза на миастения извършва с миастеничен синдром (синдром на Lambert-Eaton, миастеничен синдром с полиневропатия, миастения гравис, полимиозит комплекс, миастеничен синдром с ботулинов интоксикация).

полиневропатия

Булбарна парализа полиневропатии наблюдавани в снимката на генерализирано синдром polineyropaticheskogo на фона на тетрапареза или тетраплегия с характерни сензорни нарушения, която улеснява диагнозата на естеството на разстройства мехурчести. Последната характеристика на такива форми като остра демиелинизираща полиневропатия, синдром на Guillain-Barre, след ваксинацията и пост-инфекциозни полиневропатия, дифтерия и паранеопластичен невропатия и полиневропатия в хипертиреоидизъм и порфирия.

детски паралич

Остра полиомиелит като булбарна парализа на причина, се разпознава от obscheinfektsionnyh на присъствие (predparaliticheskih) симптоми, бързото развитие на парализа (обикновено през първите 5 дни на заболяване) с голям лезия проксималния от дисталния. Характеризира се с период от обратната развитие на парализа скоро, след като те се появяват. Разпределяне на гръбначния, булбарна и миастения форма. Често засяга долните крайници (80% от случаите), но може да се развие синдром на gemitipu или кросоувър. Парализира са отпуснат характер със загуба на сухожилни рефлекси, както и бързото развитие на атрофия. Булбарна парализа може да се наблюдава при формата на булбарна (10-15% от паралитичен заболяването), в която сърцевината не само страдат IX, X (по-малко XII) нерв, но и лицевия нерв. Разбихте предни рога IV-V сегменти може да предизвика дихателна парализа. При възрастни, миастения форма се развива най-. Участие на образуване на мозъчния ствол ретикуларната може да доведе до сърдечно-съдови (хипотония, хипертония, сърдечна аритмия), респираторен ( "атактичен въздух") разстройства, разстройства преглъщане разстройства будност.

диференциалната диагноза се извършва с други вирусни инфекции, които засягат долните двигателни неврони: бяс и херпес зостер. Други заболявания, които често изискват диференциалната диагноза на остър полиомиелит: Гилен-Баре синдром, остра интермитентна порфирия, ботулизъм, токсична полиневропатия, трансверзален миелит и остра компресия на гръбначния мозък в епидурален абсцес.

Процеси в мозъчния ствол и черепно задната ямка област

Някои заболявания понякога включват двете половини лесно мозък, като се има предвид малкия размер и компактна форма на опашната част на мозъчния ствол: интрамедуларни тумори (глиоми и епендимом) или екстрамедуларна характер (неврофиброма, менингиома, хемангиома, метастазни тумори); tuberkuloma, sarkaidoz и други грануломатозни процеси могат да приличат на клиничните симптоми на тумора. Обемни процеси рано или късно, придружен от повишено вътречерепно налягане. Паренхимни и субарахноидален кръвоизлив, травматично увреждане на мозъка, и други процеси, придружени от интракраниална хипертония и херния на продълговатия мозък в голямото тилово отверстие, може да доведе до хипертермия, респираторни заболявания, кома и смърт на пациента от дихателна недостатъчност и сърдечен арест. Други причини: siringobulbiya, вродени нарушения и аномалии черепно област (platibaziya, болест на Paget), токсични и дегенеративни процеси, менингит и енцефалит, което води до дисфункция на опашните части на мозъчния ствол.

Психогенната дисфония и дисфагия

Психогенни нарушения на функциите мехурчестия понякога изискват диференциална диагноза с истински Bull Barn парализа. Психогенни нарушения на гълтането и фонация могат да се наблюдават в картината на психотични разстройства, както и в рамките на нарушения на реализация. В първия случай, те обикновено се наблюдава на фона на клинично явни поведенчески разстройства, във втория - те са рядко monosemeiotic проява на болестта, като в този случай тяхното признаване улеснява идентифицирането polisindromnyh демонстративни нарушения. Изисква използването на двете положителни критерии за диагностициране на психогенни разстройства и изключване на органични заболявания чрез използване на съвременни параклинични методи за изследване.

Предишен ◈ Следващото