Проказа - причини, симптоми, диагностика и лечение
Проказа - системно инфекциозен процес с хроничен курс, причинена от Mycobacterium лепра и придружени от епидермален, висцерални прояви, както и признаци на увреждане на нервната система. Разпределяне на 4 клинични форми на проказа: лепроматозна, tuberculoid, недиференциран и граници. Типичните симптоми на проказа са кожни прояви (еритематозни-петна, нодули, туберкули), полиневрит, тежка деформация и обезобразяване лицето, крайниците и др. Създаване на диагноза проказа улеснява провеждането leprominovoy проба, микроскопия и хистопатологично изследване на биопсия на лезията. проказа Лечението е дълъг, повторни курсове антилепрозия наркотици.
Проказа (проказа, болест на Хансен) - malokontagioznaya инфекция, водеща до генерализирани грануломатозни лезии, обхващащи тъкани, на периферната нервна система, и по-тежки случаи - на опорно-двигателния апарат, очите, и вътрешните органи. Проказата е един от най-старите болести на човечеството в продължение на много векове, които насърчават зловещо страх. През Средновековието на "прокажени" бяха обявени за "мъртва живи", отлъчени или трайна изолация в специализирани болници - leprosarium. Днес отношението към болестта се е променила значително, обаче, че въпреки наличието на конкретно лечение, честотата на проказа проблем остава от значение за редица страни в Азия, Африка и Латинска Америка. . Според различни доклади, в света от 3 12-15 милиона пациенти проказа; диагноза всяка година в повече от 500-800000. нови случаи.
Според традиционните класификации са 4 основни клинични форми на проказа: лепроматозна, tuberculoid, недиференцирани и граничните (двуобразен). Недиференциран проказа счита ранна проява на заболяването, от която впоследствие се развива две полярен изпълнение на клинико-имунологичен - лепроматозна и tuberculoid. За повечето злокачествени вида - лепроматозна проказа характеризира с наличие на големи количества микобактерии в тялото leprominovoy и отрицателен характер на пробата. В сравнително благоприятна, tuberculoid тип проказа, а напротив, има малко количество от агент и leprominovaya положителна реакция.
В рамките на всяка от маркиран стационарна проказа изпълнение, прогресивно и регресивен остатъчен етап. Първите два етапа се характеризират lepra реакции - обостряне на огнища на болестта, въпреки лечението.
Причини за възникване на проказа
Откриването на причинителя на проказа - Mycobacterium лепра, собственост на норвежката лекар А. Хансен (1874). Mycobacterium лепра е пръчковидни бактерии на грам-положителни, 1-7 mm в дължина и диаметър 0.2-0.5 микрона, в морфологията и свойства, близки до Mycobacterium туберкулоза. бацил Hansen е облигатен вътреклетъчен паразит, който заразява тъканни макрофаги и има изразен тропизъм за кожата и нервната тъкан.
Източниците на инфекцията са болните от проказа са хора, които правят разлика патогени от носните слуз, слюнка, майчиното мляко, сперма, урина, изпражнения, изхвърлянето izyazvivshihsya кожата проказа. Също така, естествен резервоар на инфекция може да бъде животни - маймуни и броненосци. Mycobacterium лепра инфекция се появява предимно от въздуха капчици, най-малко - е увредена кожа или хапещи комари. Случаи на заразяване с татуиране.
симптоми на проказа
злокачествено заболяване Хансен
В най-лошия вариант клинично проказа текат генерализирани кожни лезии, лигавиците, очите, периферните нерви, лимфни възли и вътрешните органи. Кожна синдром се характеризира с симетрични зачервени петна по лицето, ръцете, ръцете, краката, седалището. В началото те са червени, кръгли или овални, гладка, лъскава повърхност, но в крайна сметка да стане кафяв и ръждясал цвят. След месеци или дори години в областта на кожни обриви се запечатва, и самите елементи са трансформирани в инфилтрация и подутини (leproma).
В областта на инфилтрация на кожата е синьо-кафяв цвят, повишена омазняване, разширени пори. Изпотяване в засегнатите части на кожата, първо се редуцира, а след това напълно да спре. Маркирана загуба на вежди, мигли, брада, мустаци. Дифузната филтриращите промени водят до задълбочаване на естествени кожни линии и бръчки, удебеляване на носа, челото и ябълчната дъга, нарушаване мимикрия, което води лицето на пациента и получава проказа обезобразено свиреп вид ( "лъв лице"). Още в ранните етапи на инфилтрационна огнища образува leproma - безболезнени подутини, вариращи по размер от 1.2 mm до 2.3 cm, поставен епидермална или дермално.
На гладка лъскава повърхност може да се определи проказа кожа с лющене, телеангиектазии. Нелекуваната leproma разранявам; заздравяване на язвата възниква дълго, за да образуват на келоиди белег. подмишниците кожата, лакът, задколенните, ингвиналните области на кожата на главата не са засегнати.
Когато лепра в патологичния процес често ангажирани с развитието на конюнктивит на очите. еписклеритис. кератит. иридоциклит. Типичен интерес лигавицата на устната кухина, ларинкса, езика, алено граница и особено на носната лигавица. В последния случай, има кървене от носа. ринит; в бъдеще - инфилтрацията и leproma. С развитието на проказа в хрущяла на носната преграда перфорацията може да се получи и да причини деформация на носа. Поражението на ларинкса и трахеята с лепроматозна тип проказа води до нарушаване докато гласът афония, glottic стеноза. Visceral лезии представени с хроничен хепатит. простатит. уретрит. орхит и orhiepididimitom. нефрит. Участие на специфичен процес на периферната нервна система се извършва по симетричен полиневрити. Когато проказа развива разстройства чувствителност, трофично и моторни нарушения (пареза на мимически мускули, контрактури. Раните. Autoamputation, атрофия на потта и мастните жлези).
Потока лепроматозна проказа са периодично обостряне (лепроматозна реакция), по време на който е налице увеличение хлътване и проказа, образуването на нови елементи, повишена температура настъпва. polilimfadenit.
tuberculoid проказа
Tuberculoid тип проказа появява по доброкачествени кожни лезии и периферните нерви. Характеризира дерматологични признаци поява на хипохромна или зачервени петна с точни контури на лицето, багажника, горните крайници на. По периферията на петната се появяват плоски папули гъста червеникаво-лилав оттенък, наподобяващ лихен планус. Сливане заедно, папули образуват плаки пръстеновидна конфигурация (tuberkuloid форма), която се появява в атрофия на централната част и бели петна. На засегнатите части на кожата, са намалени функция на пот и мастните жлези, развива сухо и хиперкератоза. vellus косопад се случи. Когато tuberculoid проказа често засегнати ноктите, които са тъп сив, удебелени, деформиран. чуплива.
Поради разрушаване на периферните нерви lepra придружава от смущения на температура, тактилна чувствителност и болка. Тя е по-често лезия на лицето, радиално и перонеален нерви: те се сгъсти, стават болезнени и добре осезаемо. В резултат на патологични промени в периферните нерви са пареза и парализа, мускулна атрофия, рани спират контракции ( "нокът четка", "запечатва спирка"). При тежки случаи може да се появи на резорбция фаланги и на мазнини (autoamputation) на ръцете и краката. Вътрешните органи с tuberculoid проказа, като правило, не са засегнати.
Недиференциран и граничен проказа
Когато недиференциран тип проказа типични дерматологични прояви отсъстват. Въпреки това, в кожата на пациенти с тази форма на проказа като асиметрични хипо- или хипер-пигментация. придружено от намаляване на чувствителността на кожата и anhidrosis. Нерв се повреди от вида на полиневрит с парализа, деформация и трофични язви крайници.
Гранично проказа кожни прояви представени асиметрични пигментни петна, отделните възли или изпъкнали плаки застой-червено. Обикновено обривът локализиран на долните крайници. Неврологични прояви включват асиметричен неврит. Впоследствие недиференциран и граничен проказа може да се трансформира в лепроматозна и tuberculoid във форма.
диагностика на проказа
Проказата - не толкова забравени болести, както и случайна среща с него в клиничната практика са лекарите от различни специалности: инфекциозни болести, дерматология. невролози и др. Следователно, трябва да бъде предупреждение и изключват прокажен процес при пациенти с дълъг не регрес кожен обрив (еритема, пигментация петна. папули, инфилтрати, туберкули, възли), нарушение на различните видове чувствителност на отделни участъци от кожата, сгъстяващи нервни стволове и други типични проявления. По-точна диагноза позволява директно микроскопско откриване на Mycobacterium лепра в тампони на носната лигавица и засегнатите области на кожата, тъканите екземпляри проказа туберкули и възли.
Резултатите от реакцията в lepromin диференцират вида на проказа. По този начин, tuberculoid формата на проказа драстично дава leprominovy положителен тест; лепроматозна форма - отрицателна. Когато недиференциран проказа реакция лепроматозна антиген слабо положително или отрицателно; на граничния проказата - отрицателна. По-малко специфичност притежават функционални анализи с никотинова киселина, хистамин, жълт картон, Мала проба.
Проказа трябва да се разграничава от редица заболявания на периферната нервна система и кожата. Сред дерматологични прояви прилика с проказа имате обрив в третичния сифилис. ексудативен мултиформен еритем. toksikodermiya. туберкулоза и саркоидоза на кожата, лихен планус, лайшманиоза. еритема нодозум и др. От поражения на нервната система следва да бъдат заличени сирингомиелия. неврит травматичен произход, невронни amyotrophy на Charcot-Marie-Tooth болест и др.
лечение проказа
В момента, проказа е лечима болест. Разпространени кожни прояви, положителните резултати от микроскопия или пациенти с рецидив проказа са хоспитализирани в специални антилепрозия институции. В други случаи, пациентите получават амбулаторно лечение в общността.
лечение Проказата се извършва, е дълъг и сложен, валутен метод. Едновременно прилага 2-3 антилепрозия агенти, основната от които са препарати сулфон серия (diaminodiphenylsulfone, sulfametrole и др.). За да се избегне развитието на резистентни на лекарства, агенти, както и комбинации от тях се сменят на всеки 2 курса на лечение. Продължителността на курса на специфично лечение на проказа е на няколко години. използва и антибиотици (рифампицин, офлоксацин), имуномодулатори, витамини, адаптогените, gepatoprotektory, железни добавки. За да се увеличи пациенти имунореак проказа показва БЦЖ ваксинация.
За предотвратяване на увреждания от самото начало на лечението на пациенти с проказа, възложени масаж. ЛФК. механотерапия. физиотерапия. Носенето на ортопедични помощни средства. Важни компоненти на всеобхватния възстановителна терапия застъпник, професионално преориентиране, трудова заетост, преодоляване leprofobii в обществото.
Прогнози и превенция на проказа
Прогнози проказа зависи от клиничната форма на болестта и времето на започване на лечението. Ранната диагноза и започване на лечението (в рамките на една година от датата на проказа симптоми) се избегнат последствията усещане на слабост. В случай на по-късно откриване на проказа запазва сензорни нарушения, пареза, деформиращи деформация. Нелекувани пациенти смърт може да се случи от проказа кахексия асфиксия. амилоидоза. интеркурентни заболявания.
система превенция проказа предвижда задължителна регистрация и регистрация на пациентите, хоспитализация на новодиагностицирани пациенти, диспансерно наблюдение на членовете на семейството и лицата за контакт. Общи превантивни мерки, насочени към подобряване на условията и качеството на живот, укрепване на имунната система. Лица, които се възстановяват от проказа, не е позволено да работят в хранително-вкусовата и общите части, детски и лечебни заведения; Не можете да промените държавата на пребиваване.