Хипербилирубинемия - Лечение, Причини, симптоми

Хипербилирубинемия - патологична промяна в кръвния серум, се проявява в увеличаване на концентрацията на билирубин, възникнали в резултат на засилено разграждането на хемоглобина.

Причини за възникване на хипербилирубинемия

синдром хипербилирубинемия развива най-често в една от двете основни патогенни механизми. Първият механизъм се задейства процес излишък синтез на билирубин, което се наблюдава при остра едноетапно насипен еритроцит унищожаване на кръвни клетки. Съгласно втори хипербилирубинемия развитие etiopathogenetic теория, има няколко патологични състояния, свързани с нарушена метаболитни трансформации билирубин елиминиране в черния дроб и неговите продукти от разпада.

По този начин, увеличаването на една или друга фракция на билирубин предполага etiopathogenic фактори за хипербилирубинемия.

В etiopathogenetic основа на класификация на всички форми на хипербилирубинемия принципът на определяне на билирубин фракция, която се увеличава поради скоростта на общия серумен билирубин. Така конюгиране хипербилирубинемия проявява повишена концентрация на директен билирубин фракция предизвика нарушение елиминирането на билирубина от тялото. За развитието на патологични промени от този тип изисква пациент всяко органично структура променя хепато-билиарна система (наличие на конкременти в лумена на жлъчните пътища, дифузен и нодуларни лезии на чернодробния паренхим) непрекъснато като хормонално номер група лекарства.

Симптомите на хипербилирубинемия

Най-честите прояви на увеличаване на индекса на билирубина в кръвта е увреждане на кожата и промяна в цвета на кожата в лимоненожълто сянка. Въпреки това, всички първоначално засегнати лигавиците на устната кухина, конюнктивата и очни протеини, които стават изразен жълт цвят. Посочените по-горе симптоми се появяват само със значително увеличение на билирубина. В ситуация, в която хипербилирубинемия пациент провокирана от патологията на органите на черния дроб и жлъчните пътища, в допълнение към промяна на цвета на кожата на пациента отбеляза значителни промени в сърбеж по кожата, особено през нощта.

Увеличаването на концентрацията на билирубин и неговата метаболитен продукт конверсия има токсичен ефект върху структурата на централната нервна система, и следователно, почти 100% от хипербилирубинемия придружено от симптоми astenovegetativnogo симптом на умора, невъзможност да изпълняват обичайната физическа активност, сънливост, и по-тежки случаи дори различна степен на нарушено съзнание.

Пациенти с чернодробно вариант хипербилирубинемия допълнение патогномно доказателства жалби в полза на увеличаване на концентрацията на билирубин, отбелязват постоянното присъствие на симптомите основен базов чернодробно заболяване - тежестта и дискомфорта в проекция дясната хипохондрия, усещане за горчив вкус в устата, постоянно киселини в стомаха и гадене, и в периода на остра неконтролируема повръщане.

Обструктивна хипербилирубинемия изпълнение също така има характерни клинични характеристики като изразен астенични-невротичен синдром характерна промяна стол, който се променя не само цвета, но също така и в посока на течна консистенция, наличието на големи количества мазнини.

Всички клинични и патологични варианти на хипербилирубинемия, придружени от един типичен потъмняване на урината и изпражненията на осветление, което е повече, наблюдавани в черния дроб и subhepatic тип хипербилирубинемия.

Хипербилирубинемия при новородени

неонаталния период е от решаващо значение по отношение на развитието на симптоми на доброкачествени форми на хипербилирубинемия които провокираха генетичен enzimopaty. Поради факта, че увеличаването на концентрацията на билирубин в новороденото не е придружено от структурни промени и функционални заболявания на черния дроб, и детето е напълно липсват клинични прояви на холестаза и хемолиза, тези промени се разглеждат като "функционален хипербилирубинемия."

МКБ-10 класифицира всички наследствени форми на функционален хипербилирубинемия за няколко опции.

Дебютът на клиничните прояви на хипербилирубинемия настъпва в втория или третия ден след раждането, и самонивелират не повече от един месец. За тази форма на хипербилирубинемия се характеризира с постепенно иктеричен оцветяване на кожата, като се излиза от главата и завършва с долните крайници. Симптомите на т.нар керниктер се появяват само в случай на критична увеличаване на концентрацията на билирубин, в резултат на развитието на признаци на заболявания на структурите на централната нервна система.

Тревожни симптоми, насочващи към прогресия на хипербилирубинемия е nemotiviruemaya летаргия дете, намален интерес към храненето и муден акт на смучене. Присъединявайки се към схващане на врата, opisthotonos и благоприятства развитието на тежки поражения на мозъка мембрани, които при липсата на незабавна медицинска намеса е фатално. Симптомите на необратимо увреждане на централната нервна система на новороденото е дълбока степен на нарушение на съзнанието под формата на липса на отговор на светлина, болка и температура стимули.

Благоприятна за хипербилирубинемия, наблюдавана в повечето здрави доносени бебета, развитие, в резултат на несъвършенствата на ензимни системи, които не позволяват да се извърши бързо елиминиране на разлагащи се продукти на фетален хемоглобин. В момента, практикуващи педиатри отбелязват друга характеристика на потока на хипербилирубинемия при новородени, която се състои в постепенно увеличаване на индекса на билирубин след кърмене. Все пак, въпреки този закон, хипербилирубинемия не е индикация за прекратяване на кърменето.

В случаите, когато високи нива на билирубин в кръвта на новородено дете, не са придружени от сериозно разстройство на здравето, използването на каквито и да било терапевтични мерки смята неразумно. Значителна концентрация на билирубин реагира добре на лечение с ултравиолетови вани за да се улесни бързото отделяне на билирубин. Критични повишени нива на билирубин в излишък от 120 ммол / л, е абсолютна индикация за обменна трансфузия.

Последните научни наблюдения отбелязват значително увеличение на честотата на хипербилирубинемия при кърмачета с родова травма, придружен от cephalhaematoma на развитие. Повишената концентрация на билирубин в тази ситуация се развива в резултат на масовото унищожаване на червените кръвни клетки, които са част от хематом. Тази форма е придружен от висока концентрация на хипербилирубинемия непреки фракции и при корекция чрез обменна трансфузия на еритроцитен концентрат.

лечение хипербилирубинемия

В ситуация, в която да се развият симптомите хипербилирубинемия при хора за първи път, трябва да имате пълен медицински преглед и лечение в болница профил стомашно. Само доброкачествен хипербилирубинемия не се нуждае от медицинска корекция и в повечето случаи изравни при спазване на основните препоръки на пациента за коригиране на хранене. В допълнение към корекцията на храненето при пациенти с хипербилирубинемия поради патология на хепатобилиарната система е необходимо да се изключи фактът, влиянието на физическото и психоемоционалното претоварване на организма.

Поради факта, че продуктите на метаболизма превръщането на билирубин имат токсичен ефект върху всички структури на човешкото тяло, по-специално на централната нервна система, е необходимо да се провежда подходящо приоритет disintoxication терапия с използване на лекарства група на антиоксиданти (цистамин в дневна доза от 0,2 г токоферол 50 мг на ден р.о.). В случаите, когато пациентът има критична концентрация на билирубин, и има признаци на токсично увреждане на мозъка под формата на признаци на енцефалопатия, трябва да има парентерално детоксикация терапия в комбинация с инсулин доза от 4 IU подкожно с 40 мл 40% разтвор на глюкоза интравенозно.

За улеснение сърбеж. която често съпътства холестатична жълтеница опция, използвайте използване на открито - триене камфор алкохол и оцет баня. С цел намаляване на серумните нива на жлъчни киселини трябва да се използват лекарства, които са насочени свързването на жлъчни киселини в тънките черва (Холестирамин дневна доза от 2 г). Освен това, методът има добър ефект на дванадесетопръстника интубация и прилагане жлъчегонни лекарства (holosas в дневна доза от 15 мл р.о.), при липса на признаци на ръчна жълтеница. В ситуация, в която се наблюдава появата на повишена концентрация на билирубин в резултат на механично запушване на лумена на жлъчните пътища, опцията само лечение е хирургическо отстраняване на дефекта (лапароскопска холецистектомия).