Доброкачествена хипербилирубинемия, неонатални причини, лечението
Хипербилирубинемия често се преодолее само с помощта на специална обработка. Но това не е независима заболяване, а симптом на много патологии в организма.
Виновни за това нарушение билирубин (Bi) - жлъчна пигмент, увеличение, което има характерни особености. Най-често срещаният доброкачествен хипербилирубинемия при новородени. Причини за лечение на тези и други случаи се повишават билирубин, описани по-долу.
Хипербилирубинемия: какво е това?
Дали хипербилирубинемия опасен? Какво е това? За да отговори на тези въпроси, е необходимо да се справят с такова понятие като "билирубин".
Средната продължителност на живота на червените кръвни клетки е сто и десет дни. След този период, той остарява и сривове. От структурата на хемоглобин кръвни клетки отива. Той се свързва с плазмените хаптоглобин и образува комплекс. Това съединение не преминава през филтрите за бъбреците. Следователно цялата структура е освободен от хемоглобина на еритроцитите претърпява серия от трансформации и окисление, като по този начин се образува зелен пигмент biliverdin, който след това се редуцира в червено-жълт билирубин жлъчката.
През целия ден на лице в резултат на разрушенията, произведени около триста милиграма от веществото. Това е слабо разтворим във вода, е токсичен и дава индиректно взаимодействие с diazoreaktivom (смес, която се използва при изследването на пигмент метаболизъм) в присъствието на кофеин. Това е безплатно, свързана или индиректния билирубин.
Други трансформации го доведе до съединение с албумин в плазмата. Този комплекс не прониква в тъканта, но когато всички възможности са изчерпани суроватъчен протеин, може да влезе от кръвта на органи и системи (например, нервната, причинявайки увреждане му, до керниктер).
Билирубин, свързан с албумин, поради невъзможност да се разтваря във вода, не може да бъде показана в урината. Той се отделя от плазмата чрез само черния дроб. Това е труден процес, състоящ се от три етапа:
- освобождаване на комплекса с албумин и натрупване в хепатоцитите (чернодробните клетки);
- съединение с глюкуронова киселина (конюгиране или образуването на естери);
- екскреция в жлъчката.
Всяка от тези реакции се осъществява чрез специален механизми недостатъчност, което води до развитието на самостоятелно патологична синдром, свързан с хипербилирубинемия и изисква специфично лечение.
Bi съединение с глюкуронова киселина в чернодробни микрозоми от ензима UDP-glyukuraniltransferazy. Този процес може да бъде разделен на следните последователни етапи:
- Хепатоцитите образувани билирубин monglyukuraninid.
- каналчета жлъчката до образуването на присъединява към втора молекула на глюкуронова киселина води до Bi-diglyukuranid. Той реагира с diazosmesyu дори и без кофеин реагент. Това е директно свързани или конюгиран билирубин. В жлъчката неговата концентрация увеличава хиляда пъти в сравнение с плазмата.
Glyukuranidy - универсален ензимна система, чрез който тялото са получени от лекарства, хормони, продукти на гниене в червата. Те са лесно разтворими във вода, така бъбреците в урината.
Нарушаването на всяка стъпка на тези трансформации води до патология пигмент метаболизъм, един симптом на което е хипербилирубинемия, който възниква при много сериозни заболявания. За повечето от тях се нуждаят от сериозно лечение. Обикновено, концентрацията на общия билирубин в кръвта е 8-20 мол / л. Състояние на 20-27 мол / л се счита граница.
Хипербилирубинемия - това увеличение на билирубин в кръвния серум на повече от 27-35 ммол / л.
Лекото увеличение на този показател не се отразява на здравето на пациента. Въпреки това, по-голям брой концентрация пигмент води до значително влошаване на състоянието на човека, промени в цвета на кожата и утайки. Тези условия причиняват едно лице да потърси квалифицирана лечение.
Сред тези заболявания могат да се споменат синдром Dubin-Johnson и Rother. Тези държави, някои експерти смятат, не са болести, а просто на индивидуалните характеристики на организма.
Нарушенията, които се случват в тялото на пациенти, страдащи от вродени синдроми Dubin-Johnson и Rotor, са сходни по характер. Тези методи също са вродени. Страдат предимно мъже. Маркирано линия (доброкачествени) хипербилирубинемия. Билирубин се увеличава от 28 до 74 мол / л. Общото състояние на пациента не се влияе значително.
Сред разстройства на пигмент метаболизъм може да се нарече конюгиране (преходни), хипербилирубинемия, което се случва най-често при деца. Той е свързан с несъстоятелност и незрялост на свързващата способност на черния дроб.
Наследствени вродени заболявания на метаболизма пигмент - синдром на Gilbert - е също конюгиране (функционален) хипербилирубинемия. Мъжете са засегнати по-често. Повишена непряк дроб. Bi ниво не надвишава 50-70 мол / л. Но, за разлика от хемолитична жълтеница. Няма следи от хемолиза на червените кръвни клетки. Пациентът може да не е наясно какво е болен, така че заболяването не оказва ефект, докато на втория или третия десетилетие от живота. Заболяването е доброкачествен, но в периоди на обостряне, леко влошаване на здравето:
- горчив вкус в устата;
- раздразнителност;
- нарушения на съня;
- слабост;
- малко сърбеж по кожата.
Мъжът почти не се нуждае от лечение, но следва да преразгледа начина ви на живот (с изключение на прием на алкохол, тютюнопушенето, тежко физическо натоварване), придържайте се към диетата.
Същият принцип има присъщо не-хемолитична хипербилирубинемия Crigler-Noyara но неблагоприятна прогноза. В основата на патологията е вроден дефект на ензима UDP-glyukuraniltransferazy, което води до чернодробна недостатъчност превръщане индиректен билирубин в директен.
Заболяването започва да прогресира от трети до седми ден от живота на пациента и води до смърт в ранна детска възраст.
С вирусен хепатит и други инфекциозни и токсично увреждане на черния дроб се появява или чернодробно паренхимни хипербилирубинемия. Какво е това?
Това допринася за жлъчни застой в черния дроб. Неконюгирани хипербилирубинемия се случва (това води до провала на чернодробните клетки: разбито пигмент улавяне).
В вирусен хепатит двете фракции се увеличават и намаляват едновременно. Но броят на пряк Bi преобладава. Колкото по-висока от общата хипербилирубинемия, процесът е по-трудно. Характеризира се с наличието на пигмент в урината.
Обърнете внимание! Вирусен хепатит изисква спешна хоспитализация, необходимостта от сериозно лечение. Човек трябва да бъде в болницата докато симптоми са напълно изчезнали.
За повече информация за вирусен хепатит А може да се намери в тази статия.
Ако холелитиаза, панкреатичен рак на главата трябва да се справят с обструктивна хипербилирубинемия, когато камъка или обрасли тумора напълно или частично обхваща жлъчния канал. Потокът на жлъчката в Докато черво спря. Sterkobelinogen не образува, в резултат на промяна на цвета на изпражненията. Черният дроб работи правилно, и произтичащото от билирубин се освобождава в кръвта в изобилие, и на кръвоносните съдове - в урината. Той получава по-тъмно в лабораторията я разкрие Bi.
Причини за възникване на хипербилирубинемия
тези обстоятелства могат да доведат до хипербилирубинемия:
- заболявания на кръвта (анемия), когато броят на нежизнеспособни еритроцити увеличава рязко;
- засилено лизис на еритроцити (тя може да бъде физиологичното състояние -dobrokachestvennaya неонатална хипербилирубинемия);
- имунна патология характер (имунната система погрешно става агресивен към нормални еритроцити) - хемолитична болест на новороденото резус конфликт между родител и дете тяло;
- въздействието на токсични химикали при нормални кръвни клетки;
- хепатит;
- в нарушение на жлъчна изтичане: жлъчна дискинезия, нарушения на панкреаса, тумори;
- В12 витамин недостатъци, патологичните ефекти на лекарства, алкохол, инфекциозни агенти;
- вродени аномалии и генетични заболявания (синдром на Gilbert, Crigler-Noyara, синдром на Dubin-Johnson, ротор).
Симптомите на хипербилирубинемия
Това, което се хипербилирубинемия, как се проявява? Нейните симптоми са типични, но лечението зависи от причините, които са довели до тази патология.
- Основните и основната характеристика на хипербилирубинемия - оцветяване на кожата и бялото на очите в жълт цвят.
- Ако съществува пряка хипербилирубинемия, се характеризира със симптоми като промяна на цвета на изпражненията и урината.
- Ако концентрацията на пигмент е нисък, състоянието на влошаване на здравето не може да бъде. Но обикновено с леки форми на характерни симптоми: обща слабост, гадене, повръщане, намален апетит.
- Възможно е да има и тъпа болка или тежест в горната дясна част на квадрант.
- В устата е често метален вкус.
- Не чести симптоми - сърбеж по кожата.
- При липса на ефективно лечение намалено телесно тегло.
лечение хипербилирубинемия
Както и третира хипербилирубинемия? Причините - това е нещо, с което основно се бори лекар. Терапевтични процедури, насочени към преодоляване на факторите, които са довели до нарушение:
- антибактериални и антивирусни агенти;
- gepatoprotektory - вещества, които позволяват хепатоцити да поддържа необходимата активност и жизнеспособността;
- жлъчегонни препарати;
- лечение детоксикация е да се намали или премахне токсичните ефекти на излишък на билирубин в тялото;
- имуномодулатори - за стимулиране на имунната система на организма;
- барбитурати прилагат като елиминира възможността за хипербилирубинемия;
- хелатори са необходими за прочистване на червата на билирубина;
- фототерапия с хипербилирубинемия - лечение със сини и ултравиолетови лампи, светлината, която е в състояние да се премахне излишната билирубин се натрупва в тъканите (да не забравяме за защита на очите!);
- витамин;
- ензимни средства - за стимулиране на храносмилането;
- избегнат сериозни физически натоварвания;
- с изключение на храната мазнини, сол, колбаси, скара (таблица № 5) зареждане на фракционна (най-малко 5 пъти на ден).
Хипербилирубинемия при новородени
Норми на всички лабораторни параметри при бебета са малко по-различни от обичайните норми при децата в другите възрастови групи. С какво е свързано хипербилирубинемия при новородени?
Тялото се появи на човешкото светлината трябва да се коригира към живота извън утробата на майката. И това адаптиране, не винаги е благоприятно.
Обикновено, на третия ден от живота фигури на билирубина на детето може да се повиши до 190 мкмола / L. Този преходен хипербилирубинемия или физиологичен доброкачествена неонатална жълтеница.
Тя не разполага с други симптоми, различни от висок билирубин и не изисква лечение.
Ако хипербилирубинемия при новороденото се счита за физиологичен процес, който експертите се страхуват, защо този въпрос е дал толкова много внимание? Жълтеница срещащи се в неонаталния период, индиректния билирубин се увеличава, което е токсично. На достатъчно големи количества, той не само да доведе до нарушение на общото състояние на здравето, но и опасно за здравето и живота се появи на човешкия свят.
С увеличаване на серумните концентрации на Bi до 500 ммол / л и по-горе може да се развие керниктер (унищожаване на мозъчни клетки), което не е лечимо и фатална. Особено висок риск от развитие на хемолитична жълтеница при недоносени деца, в които по-голямата част на органи и системи (включително черния дроб) не са готови още за съществуването на тялото извън майката.
женска кръв от първата кръвна група все още няма антигени А и Б, а ако бебето й се ражда с други кръвни групи, също така е тялото неблагоприятно реагира на плода.
Ситуацията се усложнява от факта, че и в двата случая в млякото от жените развиват антитела, които са опасни за новороденото. Въпреки факта, че такива симптоми на хипербилирубинемия очевидна несъвместимост трябва да бъдат потвърдени от лабораторни изследвания. В крайна сметка, едно дете с положителен резултат отбито и провежда подходящо лечение, след което здраве на бебето обикновено се възстановява.
Хипербилирубинемия по време на бременност
Бременност - сериозно изпитание за организма. През този период жената може да отслаби имунната система, което го прави бъдещата майка по-уязвими към различни инфекции, както и обостряне на съществуващи хронични процеси.
Хипербилирубинемия по време на бременност не е рядкост - 1: 1500 дела. Тя може да има различни проявления: продължава за дълъг период от време или да възникне в вълни. Хипербилирубинемия, получена по време на бременността, могат да бъдат разделени на две групи:
- свързано с патологични състояния на бременността;
- произтичащи от инфекции и процеси, които не зависят от бъдещето на майчинството.
Първата група от условия, придружени от хипербилирубинемия, свързани с усложнения на бременността: началото и края на токсикоза, холестаза и остра мастна дегенерация.
Но жълтеница бъдещата майка може да има причини за втората група: заразяване с вируси на хепатит А, B, C, D, E, патогени на жълта треска и други опасни инфекции, могат да увеличат отдавна е "спящ" заболяване, включително наследствени, за които сте квалифициран лечение.
Vain за тялото на всяка една болест не минава. Но в черния дроб - това е органът, който е в състояние да доста дълго време да се възстанови. С навременно лечение за медицинска помощ, подходящо лечение и да изпълнява всички разпореждания на лекари в много патологии, придружен от хипербилирубинемия евентуално изчезване на симптомите и пълно възстановяване.
В случай на наследствени заболявания пълно възстановяване е невъзможно, но човек може да живее пълноценно, ако се лекува своевременно и поддържане на здравословен начин на живот.
хипербилирубинемия често има такъв ефект:
заключение
За да се предотврати увреждане на черния дроб, включително хипербилирубинемия, трябва да водят здравословен начин на живот, елиминиране на тютюнопушенето, злоупотребата с алкохол, тежка физическа работа, лошо хранене.
В малкото съмнение за чернодробни заболявания трябва да бъдат лекувани в болницата за специалистите лечение.