Вродените сърдечни заболявания и причините за тях, поръчване, жалби, диагностика, лечение

Вродени сърдечни дефекти в утробата развитие на детето. Анатомично, те са формация аномалия и растеж на сърцето и неговите структурни елементи - мускулната преграда между камерите, вентилите клапани между предсърдията и камерите кухини, аортата и белодробната артерия.

Забележка: прогнозата на болестта зависи от вида на дефект и времето на лечение радикал. Някои форми на заболяването се откриват при профилактичен медицински преглед. Без лечение тези пациенти оцеляват до дълбока старост.

За 30% от пациентите с дефект не може да бъде спасен, защото на тежестта на заболяването. Останалата част може да бъде излекувана началото операции. Освен риска от възможни усложнения, негативни кабинети точка е тяхната висока цена. Просто, не всички пациенти и техните семейства имат финансова възможност да си позволят толкова скъп форма на лечение, тъй като сърдечна операция.

Предразполагащи условия и причини за вродени дефекти на сърцето

Патология да възникне в резултат на генетично предразположение и излагане на неблагоприятни условия на околната среда, инфекциозни болести, зависимости бременна жена, когато приемате някои лекарства. Резултат от вредния ефект от тези причини в първия триместър на бременността често са вродени дефекти на сърцето при децата.

Допринасящ фактор във формирането на дефекти в плода се считат за ендокринна заболяване на майката:

• диабет;
• тиреотоксикоза и други заболявания на щитовидната жлеза;
• Патология на надбъбречните жлези;
• хипофизни неоплазми.

Причината за дефекти може да стане инфекциозни заболявания:

• Дребна шарка;
• някои видове херпес инфекция;
• системно заболяване на съединителната тъкан (системен лупус еритематозис);
• битови и промишлени отрови, различни видове радиация;
• анормални навици (алкохол, тютюнопушене, неконтролирано лекарства, лекарства, и т.н.)

Обединени дефекти систематизиране

Най-важният критерий, който трябва да се оценява вроден, е състоянието на кръвния поток (хемодинамика), по-специално нейния ефект върху притока на кръв на белодробната циркулация.

Този имот споделя недостатъците на 4 основни групи:

• дефекти, които не включват промени в кръвния поток в белодробната циркулация (МНС);
• пороци подсилващи налягане в Международния наказателен съд;
• патология, намаляване на притока на кръв към МНС;
• Обединените разстройства.

Малформации не водят до промени в притока на кръв в IWC:

• необичайни варианти сърцето оформление;
• нетипичен ситуация aortovoy дъга;
• коарктация на аортата;
• различна степен на свиване на аортата;
• атрезия (специфично ограничение е директно на трикуспидална аортната клапа);
• недостатъчност белодробната артерия клапан;
• митрална стеноза (стесняване на т.нар митралната клапа позволява преминаването на кръв от лявото предсърдие в лявата камера);
• митралната клапа атрезия (изразена в непълна затваряне на вентил клапи, че предизвиква обратна леене на кръв в предсърдие през вентрикуларна систола;
• сърце с три атриуми;
• дефекти в коронарните артерии и проводимост система.

Пороци, провокира увеличаване на налягането и обема на притока на кръв в МКК:

• не се придружава от цианоза (цианоза) - отворен (цепка) артериозус (Botallo) канал преграден дефект между предсърдно септален дефект между камерите, комплекс Lyutembashe (вродена отвора стеснение между лявото предсърдие и лява камера и обратно преградата между предсърдията), фистула между аортата и белодробна артерия коарктация на деца;
• с цианоза - атрезия на трикуспидалната клапа и отвора за ограничение в преградата между камерите, отворен артериална канала, осигуряване на хвърляне на обратната кръв в аортата от белодробната артерия.

Пороци, които предизвикват понижаване на кръвното (хиповолемия) в МНС:

• стесняване (стеноза), белодробна артерия (трупи) без синка за пране (цианоза);
• с син цвят (цианоза) - триада, тетрада, пентада Fallot, атрезия на трикуспидалната клапа стеноза белодробна артерия. Аномалия (заболяване) Ebstein, придружена от "провал", листовките на трикуспидалната клапа след началото на дясната камера кухина, недостатъчното развитие (хипоплазия) на дясната камера.

Комбинираните дефекти, които се образуват поради анатомични местоположението на атипична съдови и сърдечни структури:

• транспониране на артериите на белите дробове и аортата (аортата се простира от дясната камера и белодробната багажника - отляво);
• освобождаване на аортата и белодробната артерия на една камера (вдясно или вляво). То може да бъде пълно, частично с различни изпълнения;
• синдром на Bing-Taussig, комбинация от високо интервентрикуларната септален дефект с аортна транспониране, лявата подреждането на белодробната багажника и дясната вентрикуларна хипертрофия, васкуларна обща багажника, сърце, състояща се от три камери с единична камера.

Забележка: Основните видове групи и пороци. Има действително повече от сто. Всеки дефект в собствената си личност. Също така, специфични за диагностика, скрининг и лечение методи, които са обсъдени по-долу.

Колко пациенти живеят с вродено сърдечно заболяване

Продължителността и качеството на живот зависи от типа на дефекта, неговата тежест. С някои пороци на хората да живеят до дълбока старост, с настъпва друга смърт по време на първата година от живота. Основният проблем - късно хирургичното лечение предприети. За съжаление, цената на сърдечна операция е много висока, а при липсата на икономически възможности не са достъпни за всички пациенти. Също така проблем се допълва от недостиг на медицински персонал и болници, които работят в тази област.

Как да се идентифицират с вродено сърдечно заболяване?

Комплекс сърдечни дефекти при новородени определят дори в утробата. В по-късна възраст може да се намери лек вродени сърдечни заболявания, които са в компенсирано състояние, и не се усещат от пациента. Първо се идентифицират съществуващите ултразвукови специалисти вродени май провеждане на изследвания на бременни.

Heart Study се състои от комплекс от диагностични методи, включително:

• преглед на пациента. На този етап диагнозата на вродени оценява външния вид, тяло, цвят на кожата. Вече на базата на получените резултати може да се подозира заболяване;
• аускултация на сърдечните клапи (аускултация). С наличието на външен шум и разделяне тонове може да се определи вариант на съществуваща болест на сърцето при деца и възрастни;
• пръст подслушване на гръдния кош (ударни). Този метод дава възможност да се определят границите на сърцето, неговият размер.

В извънболничната и болничната условия се прилагат:

• електрокардиография;
• Доплер ехокардиография;
• Блокада на сърцето и кръвоносните съдове;
• радиографски техники;
• Лабораторни видове диагностика, които усещат присъствието на съществуващите усложнения;
• ангиографски техники.

Оплаквания и симптоми на вродено сърдечно заболяване

Проявите на болестта зависи от вида и тежестта на дефект. Симптомите могат да се определят веднага след раждането, а понякога и в различни възрастови групи: юноши, в ранна възраст, а дори и при пациенти, които преди това не са изследвани и са компенсирани, лека форма на вродена.

При пациенти с подобни оплаквания, често са налице:

• сърце (сърдечна) болка. прекъсвания и сърдечна дейност;
• "Стагнация" феномен, при който натрупване на кръв се извършва в отделни органи и части на тялото. Поради неспособността на сърцето да изпълнява функцията на "помпа" се появява бледност или син цвят на кожата, akrozianoz (цианоза на пръстите на ръцете, назолабиални триъгълник), образуването на гърдата издатина (сърце гърбица). Има пристъпи на задух, прималяване, слабост, виене на свят, обща физическа слабост, до невъзможност за движение. Увеличаването на черния дроб оток, натрупването на застояла течност в коремната кухина, плеврата между черупките, кашлица с храчене, понякога се смесва с кръв, феномените на диспнея;
• симптоми на кислород глад на тъканите, причинявайки физическа изостаналост, метаболитни нарушения (пръстите, които приличат на палки, нокти на външен вид, подобни на очила за гледане).

Като правило, вродени малформации се провежда в три етапа:

• I фаза - адаптиране на организма. С малко заместник наблюдавани леки симптоми. Сериозни дефекти водят до бързото формиране на признаци на сърдечна декомпенсация.
• Фаза II - компенсаторна, включително всички резерви за безопасност на тялото и е неизменно придружена от подобряване на общото състояние на пациента.
• Фаза III - терминал, причинени от изчерпването на организма вътрешните резерви и развитието на нелечими патология и ужасно симптоми циркулаторни нарушения

Лечението на вродени дефекти на сърцето

С лесни пороци човек може да живее живота. Но тежката подлежи на задължително оперативно лечение, или да живее с вродено сърдечно заболяване, дори и към зрелостта ще бъде голям проблем.

Какви видове лечение са приложими:

• medikametnoznoe (консервативен). Неговата цел - да се намали въздействието на хронична сърдечна недостатъчност, да се подготви пациента за операция;
• хирургия. Единственият метод, който дава възможност на пациента да живее. Операцията може да се осъществи в спешен въпрос, ако има моментно заплаха за живота на пациента, или, както е планирано.

За планова операция получаване на определен период от време, необходимо за подобряване на благосъстоянието на пациента, повишена устойчивост към инфекция.

Изборът на метод за лечение зависи до голяма степен от това как разнообразието на съществуващите вроден дефект, а на коя фаза на развитие, това е. Обикновено, фаза I на операцията по болест се предписва само при симптоми, които заплашват живота на пациента. Пациентът показва ограничаване на физическо и психическо натоварване, мониторинг на състоянието им, хранене, емоционален мир.

В етапа на развитие II целия лечебен процес е насочен към задържане на пациента в компенсаторна фаза. Ако е необходимо, да предпише лекарства, се извършва планова операция.

Фаза III на заболяването - периода на рязко влошаване, заплашителен вид на симптоми на сърдечна недостатъчност. Основното лечение за тази фаза на вроден дефект - получаване на лекарства, предназначени за подобряване на сърдечната функция.

• сърдечни гликозиди, които осигуряват повишаване на сърдечната честота;
• диуретици, водещи от тялото на излишната течност;
• vazodillyatatory, разширяване на кръвоносните съдове;
• prostanglandiny (или инхибитори), което води до подобряване на притока на кръв към белите дробове и други органи и системи .;
• антиаритмични лекарства.

Оперативна интервенция се извършва на този етап е изключително рядко, поради крайно тежко общо състояние на пациента.

Важно: Ако имате тежко нарушение, хирургично лечение трябва да се извърши възможно най-скоро, като по този начин намаляване на риска от усложнения и да се избегне големи промени в органите, причинени от въздействието на злото.

Често лечението на вродени дефекти на сърцето прибягват до операция на два етапа. Особено, ако става дума за пациент в декомпенсирана състояние. Първият етап е улеснява работата (палиативни), който по силата на малко количество от нараняване помага за подобряване на здравето на пациента и да го подготви за следващия етап.

Радикална хирургия ви позволява напълно да се елиминира дефекта и съпътстващите последици.

Въпреки това, могат да се прилагат няколко вида операции:

• Ендоваскуларна интервенция - малко травматична операция, включва въвеждането в сърцето кухина чрез плавателни съдове, специално сгънати каналчета и патрон, които могат едновременно да увеличат лумена кораб, ако е необходимо, да се доставят "кръпки" на патологично създадете дупки или липсва "дупка" стеноза фотосесия клапа.
• Затворени операции - операции без отваряне на сърцето кухина. Ревизия и разхлабване на стенози с този метод, произведени пръстите хирургът или специален инструмент, и по половин сърце лекар влиза през ушите на предсърдията.
• Open хирургия - операции, които предполагат временно спиране на белодробна и сърдечна преведените пациент на сърце-бял дроб машина, последващо откриване на сърцето кухина и отстраняване на съществуващите недостатъци

В случаите, когато операцията не могат да бъдат елиминирани вроден дефект, както и състоянието на пациента е много тежък, трансплантация на сърце може да се прилага.

Съвременните технологии позволяват понякога да се направи операция и премахване на вродени дефекти на етапа на развитие на плода.

Какво усложнения произвеждат вродени дефекти на сърцето

Последиците от нетретирани дефекти могат да включват следното:

• остра и хронична сърдечна недостатъчност;
• токсичен-инфекциозен ендокардит (възпаление на ендокарда - сърдечна вътрешната обвивка);
• възпаление на белите дробове;
• мозъчно-съдови инциденти;
• stenokardicheskie болка. причинено от недостатъчно кръвоснабдяване на сърдечния мускул;
• спиране на сърдечната дейност.

предотвратяване

Профилактика на вродени малформации включва подготовка за раждане бременна с изключение на лоши навици, хранене, разходки, внимателно прилагане на медицински препарати, избягване на огнища на рубеола, лечение на съпътстващи заболявания.

Данните за най-често срещаните видове вродени дефекти на сърцето

Камерни септален дефект - е много чести. При тежки случаи, няма разделяне на всички. В тази патология кислород кръв от лявата камера влиза правилните части. Натрупване на това води до повишаване на кръвното налягане в белодробната кръг. Малформация при деца постепенно се увеличава. Пациентите изглеждат летаргични, бледо, с товар манифест цианоза. При слушане на сърцето се появяват специфични шумове. Без лечение, бебетата растат тежка недостатъчност, и те умират в ранна детска възраст. Операцията включва зашиване дупки, или налагането на петна от пластмасов материал.

Предсърдно септален дефект - общ вид на дефект, в която с високо налягане, генерирана в дясното предсърдие, добре компенсирани. Поради това, пациентите, които не са експлоатирани могат да оцелеят до зряла възраст. Работа се елиминира като недостатък, тъй като в случай на проблеми в интервентрикуларната преграда - зашиване или пластири.

Цепка кръв (botallova) поток - обикновено след родовия канал, който е свързан развиващия фетален аортата и белодробната артерия свива. Цепка насърчава кръвотечение от аортата в лумена на белодробната багажника. Налице е увеличаване на налягането и излишната кръв в белодробната циркулация цикъл, който е драстично увеличаване на натоварването на двете камера. Лечението включва лигиране канал.

Степаненко Владимир, хирург