Вродени дефекти на сърцето

Маргарита Туманян
Научен център по сърдечно-съдови хирургия тях. Bakuleva, Hand-л катедра ия неонатална интензивно. кардиология, гл. детски кардиолог Mosk. регион. MD

Какво е вродена болест на сърцето?

Вродено сърдечно заболяване (CHD) - промяна на анатомичните структури на сърцето. CHD появява в 8-10 на 1000 деца. През последните години, тази цифра се увеличава (дължи главно на по-добра диагностика и, следователно, да се увеличи честотата на откриване CHD от случаите).

Дефекти на сърцето са много разнообразни. Изолиран дефекти "син" (придружени от цианоза или цианотични) и "бледо" тип (бледа кожа). По-опасни са пороците на "сините" тип, тъй като те са придружени от намаляване на насищане на кислород в кръвта. Примери за дефекти "сините" тип са сериозни заболявания, като тетралогия на Fallot транспониране на големите съдове 1. 2. 3. белодробна атрезия и дефекти "бледнеят" тип - предсърдно септален дефект, камерна септален дефект и още 4 души.

Недостатъци и разделени в duktus зависим (лат дуктус -. Канален, т.е. компенсира чрез дуктус артериозус) и duktus независими (в този случай, отворен дуктус артериозус, обратно, не позволява циркулация компенсация). Първите включват, например, тетралогия на Фало, на втория - камерна септален дефект. От отношението на ВПС с отворен дуктус артериозус зависи от прогноза, времето на развитието на декомпенсация (недостатъчност на защитни механизми) и принципите на лечение.

В допълнение, AMS включва т.нар клапна - патология аортна клапа и белодробни клапан 5. дефекти клапани могат да бъдат свързани с хипоплазия на клапите клапанните или им залепване с получената утробата инфаркт на възпаление. Тези условия могат да бъдат коригирани с помощта на съхраняващи операции, когато средствата са предоставени на клапана чрез най-големите кръвоносни съдове, които се вливат в сърцето, тоест, без рязане на сърцето.

Какви са причините на ВПС?

Образуване на сърцето настъпва 2-8 седмици на бременността, както и че грешките са разработени в този период. Те могат да бъдат наследствени и може да се появи под влиянието на негативните фактори. Понякога CHD комбинира с малформации на други органи, като компонент на някои наследствени синдроми (фетален алкохолен синдром, синдром на Даун, и т.н.).

За да бъдат изложени на риск да имат дете с ИБС включва жени:

• с спонтанни аборти (спонтанни аборти) и преждевременно раждане история;
• по-стари от 35 години;
• пушени и консумира алкохол по време на бременност;
• PRT семейства, в които се маркират като наследствено заболяване, т.е. или те или техните роднини имат ВПС; тук са и случаи на мъртвородени деца в семейството и други аномалии;
• живеят в екологично необлагодетелствани райони;
• преминали по време на бременност, инфекциозни заболявания (особено рубеола);
• използва по време на бременност, някои лекарства, като сулфа лекарства, някои антибиотици, аспирин.

Родителските диагноза на CHD

За щастие, това е възможно да се предскаже раждането на дете с ИБС. За да направите това, всяка жена трябва да се започне с 14-та седмица от бременността, плодът се подложи на изследване с ултразвук. За съжаление, информационното съдържание на този метод зависи от квалификацията на лекаря, извършващи проучването. Не всеки експерт по пренатална ултразвукова може да разпознае ВПС и повече вида му. Въпреки това, той е длъжен по силата на съответните основания да го подозирам, и в случай на съмнение, както и жените, принадлежащи към една или повече от посочените по-горе рискови групи, за да изпратите бременна в институция, лекарите, чиято ориентация е диагнозата на вродени сърдечни заболявания.

При констатиране на ИБС в плода, родителите получават информация за предполагаемото жизнеспособността на детето, от тежестта на заболяването, предстоящото лечение. В тази ситуация, една жена е в състояние да прекрати бременността. Ако тя реши да роди това дете, родено в специализирана болница под строгия надзор на специалисти, и на детето работи в най-кратки срокове. Освен това, в някои случаи, майката преди раждането започва да се вземат някои лекарства, които проникват през плацентата към бебето, ще "подкрепят" на кръвоносната му система преди раждането.

Разрешаването на лекаря да подозира, ИБС при новородено?

Има няколко функции, които правят веднага или в рамките на няколко дни след раждането, предполага наличие на ИБС деца.

1. Шум на сърцето. произтичащи когато разстрои нормалното протичане на кръв (кръв или преминава през анормален отвор или връзка по пътя на стесняване или промени посока) -, който се образува между пада на налягането и сърдечните кухини вместо линеен поток от кръв образува турбулентен (вихрови) потоци. Въпреки това, децата в първите дни на живота шумове не са надежден признак на ВПС. Поради високата белодробно съпротивление в този период, налягането във всички кухини на сърцето е едно и също, и кръвта преминава през тях гладко, без да се създава шум. Лекарят може да чуе шума само 2-3 часа, но дори и тогава те не могат да се разглеждат като абсолютен признак на патология, ако си спомняте за наличието на плода съобщения. По този начин, ако сърце на възрастен ромона на почти винаги е признак за наличието на заболяване при новородените те стават диагностично значение само в съчетание с други клинични прояви. Въпреки това, детето трябва да се наблюдава с шума. Ако шумът се запази и след 4-5 дни, Вашият лекар може да подозират в ВПС.
2. Цианоза или син цвят на кожата. В зависимост от вида на дефект, кръв в различна степен на обеднен на кислород, което създава характерен цвят на кожата. Цианоза е проява не само на патологията на сърцето и кръвоносните съдове. Това се случва и при заболявания на дихателната система, централната нервна система. Има редица диагностични техники, които позволяват да се определи произходът на цианоза.
3. Сърдечна недостатъчност. С разбирането състояние сърдечна недостатъчност, произтичащи от намаляването на помпената функция на сърцето. Кръвта застоява в венозна линия и доставката на органи и тъкани артериалното се намалява. В CHD причина за сърдечна недостатъчност е претоварване различни части на сърцето анормален кръвоток. Разпознаване на наличието на сърдечна недостатъчност при новороденото е доста трудно, тъй като неговите симптоми като класически като повишена сърдечна честота, дихателна честота, увеличен черен дроб отоци, обикновено характеристика на състоянието на новороденото. Просто е прекалено тежка, тези симптоми могат да бъдат признаци на сърдечна недостатъчност.
4. Спазъм на периферните съдове. Периферни съдови спазми обикновено проявяват бланширане и охлаждане на крайници, на върха на носа. Тя се развива като компенсаторна реакция при сърдечна недостатъчност.
5. Нарушения характеристики на електрическата активност на сърцето (проводимост и ритъм). Един лекар може да се определи тяхната преслушване или (чрез стетоскоп) или от електрокардиограмата.

Което може да се даде възможност на родителите да подозират, при детето ВПС?

Тежки сърдечни дефекти, обикновено се признават вече е в дома за стари хора. Въпреки това, ако патологията е имплицитно, детето може да се изтощи дома. Какво може да забележите, родители? Ако детето въглищен прах, изсмуква лошо често регургитация, посинява, когато плаче или по време на хранене, сърдечната честота е по-висока от 150 ф. / Мин. вие със сигурност ще трябва да се обърне внимание на този педиатър.

Както се потвърждава от диагнозата на CHD?

Ако лекарят има съмнения, че едно дете има сърдечно заболяване, основен метод за диагностика инструментални е ултразвук на сърцето, или ехокардиография. Лекарят ще видите на монитора си анатомията на сърцето, неговата дебелина на стената и дял, размерът на сърдечните камери, местоположението на големите съдове. В допълнение, ултразвуково изследване за определяне на интензивността и посоката на интрасърдечно притока на кръв.

В допълнение към ултразвук, дете със съмнение за ИБС направи електрокардиограма. Тя ще определи присъствието на аритмии и проводимост, претоварване на всички части на сърцето и други параметри на нейната работа.

Фонокардиограмата (PCG) позволява по-висока степен на точност до рекордно шум на сърцето, но е по-рядко срещан.

За съжаление, не винаги точна диагноза на ИБС може да се настрои с помощта на тези техники. В такива случаи, по-нататък диагноза е необходимо да се прибягва до инвазивни методи за изследване, които включват chrezvenoznoe и chrezarterialnoe наблюдение. Същността на метода се състои в това, че в сърцето и големите съдове катетъра, който измерва налягането в кухините на сърцето и се въведе специална гама лъчи вещество. По това време тя произвежда лента в рентгенови лъчи, като по този начин е възможно да получите подробна картина на вътрешната структура на сърцето и големите съдове.

Вродена болест на сърцето - не е присъда!

Вродени сърдечни заболявания се лекуват главно чрез операция. Повечето от ВПС се експлоатират в първите дни на живота, и в бъдещия растеж и развитие, той не се различава от другите деца. За да се направи операция на сърцето, е необходимо спиране. За тази цел, в интравенозно или инхалационно анестезия пациент свързан с изкуствено кръвообращение (AIC). По време на операцията AIC поема функцията на белите дробове и сърцето, т.е. обогатява кръвта с кислород и да го носи в целия организъм, всички органи, като им позволява да функционират нормално по време на операцията на сърцето. Един алтернативен метод е дълбоко охлаждане тяло (дълбочина хипотермичен защита - SPP), през който няколко пъти намалява необходимостта органи в кислород, който също така позволява да се спре сърцето и изпълнява основна етап операция.

Въпреки това, не винаги е възможно да се произведе радикална корекция дефект, и в този случай, за първи път приложена палиативно (улесняване) операция, а след това - от броя на интервенциите за премахване на злото. Колкото по-рано операцията, толкова по-вероятно детето има пълноценен живот и развитие е извършена. Случаи, когато е готово в най-кратки срокове радикална хирургия позволява да забравите за съществуването на злото. Що се отнася до медицинско лечение, неговата цел - премахването на не пороци, както и техните усложнения: ритъмни и проводни нарушения, застойна сърдечна недостатъчност, нарушения в храненето на органи и тъкани. След операцията, детето ви ще бъдат насърчавани да възстановителен лечение и охранителен режим със задължително медицинско наблюдение. В по-късна възраст тези деца не ходят на спортни клубове, училище за физически учебни уроци, те трябва да бъдат освободени от конкуренцията.

Особености на кръвообращението на плода и новороденото

Плацента обращение. Докато е в утробата, плодът не диша сам, а дробовете му не функционират. Кислород кръв се доставя до него от майката чрез пъпната връв в т.нар венозна канал, откъдето през съдовата система влиза в дясното предсърдие. Между правото и лявото предсърдие в плода има отвор - овалната прозореца, през които кръвта постъпва в лявото предсърдие, от него - в лявата камера и след това - в аортата, от което клон кръвоносните съдове се отнасят до всички части на тялото и органите на плода.

Така кръвта заобикаля белодробната артерия, не участва в белодробното кръвообращение, чиято функция при възрастни - кръв насищане с кислород в белите дробове. В фетална кръв все още тече в белите дробове чрез артериозус патент дуктус, свързващ аорта на белодробната артерия.

Ductus венозус, форамен овале и дуктус артериозус са така наречените плода доклади, тоест, те съществуват само в плода.

Веднага след като бабата намаляване на пъпната връв, ембрионален циркулация променя радикално.

Стартирането на белодробната циркулация. С първия полъх на детето се оправи дробовете му, и белодробна резистентност (налягане в белодробната съдовата система) попада, създаване на условия за доставка на кръв към белите дробове, т.е. белодробната циркулация. Плода съобщения губят своята функционална значимост и са залети (дуктус венозус - един месец от живота, овал и патент Боталов - до 2-3 месеца). Ако плода постове в края на тези условия продължават да работят, то се счита, че има вроден сърдечен дефект.

1 Този дефект включва четири елемента (оттук Tetrad): стеноза (стесняване) на белодробната артерия, камерен преграден дефект, хипертрофия (увеличение) на дясната камера, dekstrapozitsiyu аортата (аортна изместване надясно).

2 транспониране на големите съдове, е един от най-сложните и тежки "сини" сърдечни дефекти. Разполага с голямо разнообразие от анатомични варианти, допълнителни аномалии ранно развитие на сърдечна недостатъчност.

3 белодробна атрезия - отсъствие кухина или отвор артерия вентил белодробна.

4 Това е най-честата CHD (26% от всички CHD). При това заболяване е налице трайна връзка на лявото и дясното предсърдие през дефекта в интервентрикуларната преграда. Камерни преградни дефекти могат да бъдат единични или множествени. локализирано във всеки отдел дялове. По този начин има постоянно изтичане на кръв или от ляво на дясно или от дясно на ляво. нулиране посока зависи от това къде по-голяма устойчивост - в системата (вляво) или белодробен (вдясно) в кръвта. Клиничните прояви на заместник и прогноза зависят от големината на нулирането. Малки дефекти често не се нуждаят от лечение; страхотно коригира оперативно, обикновено с кръвообращение.

5 сърдечна клапа - механизъм, състоящ се от пръстен на клапана и капаци, които се отварят само в една посока. Тя осигурява еднопосочен поток от кръв.

Фото източник: Shutterstock