Thymomegalia - причини, симптоми, диагностика и лечение
Thymomegalia
Thymomegalia - наднорменото тегло и обем на тимусната жлеза в правила гранични деца на възраст при поддържане на нормална хистологична структура на тялото. Thymomegalia намерени в около 13-34% от малките деца и 3-12% от децата на възраст над 3 години. След 5-6 години, броят на децата с thymomegaly значително намален. Момчетата диагностицирани Thymomegalia 1,5-2 пъти по-често, отколкото при момичетата. Деца, страдащи thymomegaly представляват педиатрична риск от развитие на алергии, ендокринни, автоимунни заболявания и рак, синдрома на внезапната детска смърт. Ето защо са необходими специални грижи и допълнително становище от педиатрия и Педиатрична алерголог-имунолог.
Причини thymomegaly
Thymus или тимус е централният орган на имунната система и жлезите с вътрешна секреция. В тимуса преобразуването на прогениторни клетки (pretimotsitov) в Т-лимфоцити, които участват в регулирането на клетъчен и хуморален имунитет. Освен това, тимусната жлеза секретира над 20 биологично активни вещества, включително хормони и хормони като вещества, регулиране на метаболизма, хематопоезата, и нивото на калций в кръвта захар, фосфор в скелетната мускулна растеж и половото съзряване. Максималното тегло на тимуса е времето на раждане (4.4% телесно тегло); тя продължава да расте до 15 години, след което тялото се подлагат на постепенно на инволюция - замяната на жлезите и съединителна тъкан на мазнини.
Чрез thymomegaly развитие може да доведе различните ендогенни и екзогенни фактори и техни комбинации. Доказани генетичен детерминизъм thymomegaly и неговата връзка с HLA антигени на В15, В18, В27. А роля във формирането на едно дете да играе thymomegaly обременени акушерска анамнеза на майката (аборт и спонтанен аборт история, токсикоза на бременността, Rh-конфликт на късната бременност и др ....); вредни ефекти върху плода на наркотици, алкохол, рентгеново облъчване; патология неонаталния период и в ранна детска възраст (асфиксия. недоносени. раждане наранявания. респираторен дистрес синдром. конюгиране жълтеница. неонатален сепсис) и други. Thymomegalia е характерна проява limfatiko-хипопластична диатеза.
класификация thymomegaly
Изследователите са изолирани вродена (първична) и външна (вторичен) thymomegaly. В вродена thymomegaly тимус формира правилно, но се увеличава по размер, което е съпроводено с намаляване на неговите секреторни функции на лимфоидна хиперплазия на тъканта и дисфункция на невро-ендокринната система.
Придобита Thymomegalia развива в резултат на първична лезия на други жлези с вътрешна секреция: hypocorticoidism. поради болест на Адисон, травма, възпалителни или неопластични лезии на кората на надбъбречната жлеза; хипоталамуса синдром на обструктивна хидроцефалия. васкулит. мозъчни тумори и други.
Освен това, повишена тимус може да бъде функционален (например SARS пневмония и други заболявания ..); В тези случаи, след възстановяването на тимуса размер и immunogormonalnye индексите се върне към нормалното. Organic Thymomegalia поради директни лезии на тимусната жлеза.
симптоми thymomegaly
Леко повишение в тимуса може да се осъществи без отбелязани клинични прояви. Понякога се отнася до малък хиперплазия използва понятието "синдром разширен тимус" (SUVZH), а терминът "Thymomegalia" показва значително увеличение в тялото, придружено от развитите клиничните симптоми.
Деца с thymomegaly различни характеристики характеристика фенотипните: закръглени мека форма на тялото, големи функции, както и увеличените напречните размери на тялото (широко лице, раменете, гърдите, ръцете и краката), бледа, леко пигментирана кожа, леки коса и очи, слабо развити мускули, повишен апетит. По-често, отколкото при населението те наблюдава нарушение на ритъма и последователността на никненето на зъби. късно да започне ходене, забавяне на словото и dyslalia.
От съпътстващи заболявания могат да се появят, когато thymomegaly ингвинална херния и пъпната. ВПС (септални дефекти), перинатална енцефалопатия. рахит. вродена дислокация на бедрото. синдактилия. крипторхизъм. фимоза. хипоплазия на матката и вагината, и други. Децата с thymomegaly склонни към хипотония. аритмии. прекомерно потене. необяснимо продължително субфебрилна температура. Клинично значимо thymomegaly може да се придружава от компресия на жизненоважни органи (трахеята, съдова сноп, ЕВО, блуждаещия нерв), развитието на имунодефицитни синдроми и лимфопролиферация, ендокринни и метаболитни нарушения.
Когато компресия увеличени тимус жизнено важни органи могат да се развиват най-високо синдром вена кава. подуване на вените на шията, венозна разширяване на мрежата за горната част на тялото, задух, цианоза. В случай на компресия на трахеята се появява кашлица, задух, шумно дишане хъркане, безпокойство. Дразнене на блуждаещия нерв се придружава от брадикардия. дисфония. регургитация или повръщане, колапс.
Thymomegalia обикновено се комбинира с хиперплазия на лимфоидна тъкан (лимфаденопатия. Увеличаване на аденоидите и сливиците, спленомегалия). В началото и деца в предучилищна възраст възраст с thymomegaly принадлежат към групата на болнав; те имат чести пристъпи на остра респираторна вирусна инфекция с магарешка кашлица силен и фалшиво круп. отит. пневмония, деноминирани реакции след ваксинация. промени на ендокринната система се появят затлъстяване. gipokortitsizm, хипопаратиреоидизъм. диабет. дисфункция на щитовидната жлеза, кожата хиперпигментация.
диагноза thymomegaly
Разглеждане на деца с thymomegaly проведе педиатри, педиатрична имунолог, педиатър ендокринолог и включва няколко етапа (клинично-анамнезата, лабораторни и инструментални). При оценката на обективен статус на детето с thymomegaly обръща внимание на перинатална историята, конституционни констатации, минали заболявания.
Главната роля в идентифицирането thymomegaly принадлежи инструментален преглед - рентгенография на гръден кош. САЩ тимуса. Ултразвуково изследване на корема и надбъбречните жлези. Радиология thymomegaly да се определи въз основа на изчисляване на сърдечно-гръдна индекс Timika (KTTI) и индекс vazokardialnogo (CRI). Обикновено, рентгенови лъчи в пряка проекция на сянката на тимусната жлеза се намира зад сянката на сърцето и съдовата пакета. Когато thymomegaly степен сянка тимусната 1/2 заема половината от гърдите, II степен - 1/2 - 3/4 от гръдния кош, степен III - повече от 3/4 от гръдния кош. Thymus ехография ни позволява да се изчисли обем и телесното тегло и по-ясна представа за степента на thymomegaly.
Лабораторни параметри на thymomegaly характеризиращ намаляване субпопулация на Т лимфоцити (CD3, CD4, CD8); рязък спад в броя на зрели В клетки, ниско ниво на IgG и IgA. високо - IgM и IgE; намаляване на АКТХ. кортизол. повишени нива на GH и TSH. леко увеличение на концентрацията на паратироиден хормон.
лечение thymomegaly
въпроси за поддръжка thymomegaly деца и необходимостта от коригиращи терапия достатъчно развита. По принцип се приема, че са необходими по-слабо увеличение на тимуса специфични терапевтични мерки. Препоръчителна кърмене, балансирана диета, ограничаване на стреса и контакт с инфекциозни пациенти.
Обемът на лекарствена терапия определя имунолог, гледане на дете с thymomegaly. Често болни деца се показва на всеки 3-4 месеца получаване адаптогени и био-стимуланти (женшен, pantokrina, сибирски жен-шен, Schisandra Chinensis). За да се използва екстракт от тимуса имунни добитъка. Два пъти годишно, докато достигне до 5-6 годишна възраст на детето, назначен курсове индуктор синтеза на глюкокортикоиди (амониев диглициризинат, etimizola).
При тежки заболявания, стрес и преди хирургични интервенции на деца thymomegaly назначени глюкокортикоиди (преднизолон, хидрокортизон). В случай на тимуса надбъбречна недостатъчност синдром развитие (апатия, слабост силен, брадикардия, повръщане, диспепсия. Хипотония, признаци на бъбречна недостатъчност) показва приложение на преднизолон, инфузионни разтвори, сърдечни гликозиди, калиеви препарати.
Когато thymomegaly I-II степен профилактично ваксиниране не е противопоказано, но се провежда на фона на алерген терапия и хипоалергенен диета. Бебетата с thymomegaly III степен е дадено по благоприятен epidobstanovke прибиране от ваксиниране на 6 месеца (с изключение на полио ваксинация).
Прогнози и превенция thymomegaly
Обикновено Thymomegalia деца продължава да съществува до 3-6 години, след което размерите на тимусната жлеза са стандартни. Въпреки това, деца с thymomegaly по-податливи на инфекциозни и възпалителни и алергични заболявания, рискът от внезапна смърт от хипофункция на надбъбречната кора, повишена компресия на медиастинален тимуса.
Деца с thymomegaly трябва да бъдат последвани от педиатър, детски алерголог-имунолог, ендокринолог; провежда ежегодно лабораторни и инструментални изследвания. Възможни мерки за предотвратяване на thymomegaly включват премахване на перинатални опасности. Деца с увеличен тимус трябва да избягват стреса, контакт с инфекциозни пациенти, своевременно се подложи на превантивно лечение.