Муковисцидоза - какви симптоми и лечение на болестта муковисцидоза

• • На подготовката
  • Историята на лекарството
  • Как работи
  • Въпроси и отговори
  • полезна информация

Муковисцидоза - наследствено заболяване, което обикновено се появява в първите 2 години от живота си. Муковисцидоза засяга почти всички органи, които отделят слуз: бели дробове, черен дроб, панкреас, черва. Разпределените тайни станат дебели се натрупват в бронхите и жлезите канали, което води до образуването на кисти (израстъци под формата на кухини, пълни с течност или въздух), така че заболяването е понякога се нарича кистозна фиброза.

симптоми на муковисцидоза

Експертите определят няколко форми на заболяването: чревна, белодробна и се смесва.

Основните симптоми на заболяването обикновено включват:

• липса на апетит, викове и силен плач при бебета и новородени;
• подуване на корема;
• усещане за сухота в устата;

Симптомите на кистозна фиброза зависят от формата на заболяването. Муковисцидоза белите дробове значително намалява имунната система, и като слизестата щепселът е лесно, засегнати от бактерии Staphylococcus или Pseudomonas Aeruginosa, хората постоянно страдат от повтарящи се бронхит и пневмония.

Основни симптоми на белодробна муковисцидоза:

• Честите респираторни вирусни заболявания;
• постоянен пароксизмална кашлица с храчки дебел и лошо;
• склонност към пневмония и бронхит срещу ТОРС;
• трудно дишане, хриптене външен вид настинки и вирусни заболявания;
• появата на задух, симптоми на хипоксия;
• загуба на тегло, витаминен дефицит;
• промяна на формата на гърдите, която е под формата на кила на лодката, може да се превърне бъчвовиден;
• нокти плочи, върховете на пръстите придобиват формата на палки.

Чревна форма на муковисцидоза се характеризира с ензимен дефицит, малабсорбция на хранителни вещества в червата. В резултат на недостиг на храна започва да се разпадне ензими, газове се натрупват, което води до значително газове. Стол ускорява и обем на изпражненията може да надвишава няколко пъти възрастовата граница.

При деца, чревната формата на кистозна фиброза настъпва с повишен вискозитет на слюнка и силна жажда. Апетитът може да бъде намален в резултат на нарушения в храносмилането, постоянна болка в корема и подуване на корема. От първите дни на живота, едно дете може да пострада илеус, което се дължи на липсата на трипсин ензим, отговорен за разделяне на протеини. В резултат на тънките черва е натрупване на мекониум - плътна, гъста маса на тъмно кафяв цвят. Детето се появява запек и често регургитация, може да причини повръщане.

Смесени форма на заболяването се характеризира с комбинация от чревни лезии и бронхопулмонална система. Това се проявява в симптомите, че хората със смесено муковисцидоза страдат от чести вирусни инфекции, продължителна кашлица и едновременно с това от нарушения в храносмилането, газове.

Причини за възникване на муковисцидоза

Основната причина за кистозна фиброза - наследствено аномалия, която настъпва като резултат от генни мутации - на кистозна фиброза трансмембранния регулатор. Този ген е включен в метаболизма на епителната тъкан лигавицата на храносмилателния тракт, черния дроб, панкреаса, репродуктивни органи и бронхопулмонална. генна мутация води до разрушаване на структурата на протеина синтезира, става вискозна и дебелина. Поради застой и увеличаване на слуз по нея нива на хлор и епител натриев жлеза започва да намалява по размер, заменя със съединителна тъкан.

Натрупване на слуз създава благоприятни условия за възпроизвеждане на условно патогенни флора, като по този начин значително се увеличава риска от септични усложнения и съпътстващи заболявания. В муковисцидоза при възрастни значително засегнати репродуктивната функция.

диагностика на муковисцидоза

За диагностика на кистозна фиброза може да се наложи като лабораторни и генетични изследвания. Генетични изследвания са много информативни и могат да бъдат заподозрени в болест, почти веднага след раждането. В момента, можете да се открие заболяването още преди да се роди бебето с неонатален скрининг.

С цел да се каже с увереност за наличието на човешкия кистозна фиброза, един лекар трябва да се диагностицира на следните показатели:

• присъствието на дефекти или присъствието на бронхите бронхиална слуз е дебела и вискозен;
• положителни резултати от изпитвания пот;
• присъствие на екзокринна панкреатична недостатъчност;
• случаи на муковисцидоза в семейството.

муковисцидоза лечението

Напълно лекува муковисцидоза днес невъзможно. Съвременната медицина може да смекчи само проява на заболяването и увеличаване на продължителността и качеството на живот на пациента.

Лечение на кистозна фиброза трябва да бъде цялостен и насочен към основните симптоми на заболяването: заразна болест контрола, пречистването на бронхите от слуз, запълване на липсващите панкреатични ензими.

Част от терапията трябва да бъде в подкрепа на бронхопулмонална система, профилактика на усложненията от повтаряща бронхит и пневмония. С развитието на инфекциозни заболявания антибиотично лечение е показан. Не забравяйте да използвате методите и средствата, които допринасят за втечняване на храчките и безплатен свое разположение на бронхите и белите дробове. Микотични - лекарства, които изтъняват храчки, които използват дълги курсове, което прави кратки почивки.

В червата формата на кистозна фиброза изисква ензимен приемане означава въз основа на панкреатин. Дозата се регулира индивидуално, в зависимост от пациента и тежестта на заболяването. Храносмилателните ензими могат да компенсират недостатъчно панкреатичен секреторен активност, за предотвратяване на гниене в червата, се борят с коремна болка и газове.

Диета за муковисцидоза - това не е ограничено по време и учене през целия начин на хранене. В хранителния режим на човека трябва да бъде с високо съдържание на протеин, получен от ниско съдържание на мазнини месо, висококачествена риба, сирене и яйца. Желателно е храната е висококалорични, но е необходимо да се ограничи броят на входящите животински мазнини, транс-мазнини и сурови влакнини, което дразни възпалената стената на стомашно-чревния тракт.

С развитието на непоносимост към лактоза от мляко диета изключва. Благодарение на сухота на лигавиците и разстройства слуз секреция препоръчани увеличи режим за пиене, особено през горещите месеци.

В кистозна фиброза са много полезни физиотерапия: вибриращ масаж, аерозолно инхалиране, физиотерапия може да подобри състоянието на пациента и да се предотврати усложнения.

Kreon® наркотици в муковисцидоза

В случаите, когато на организма в муковисцидоза се нуждае от ензими, се препоръчва да се вземат лекарството Kreon®. Той съдържа панкреатични ензими, които са съществени за човек с цистична фиброза. Kreon® осигурява пълна храносмилането и усвояването на хранителните вещества в червата, той помага за нормализиране на теглото и намалява вероятността от развитие на усложнения.

Kreon® - капсула с черупка, желатин, в който се съдържа множество minimicrospheres с естествен панкреатин. След като в стомаха капсулите се разтварят веднага и minimicrospheres смесени с храна, осигуряват подобрява храносмилането и усвояването на хранителни вещества.

Тези материали са разработени с помощта на Абът, за да се повиши осведомеността за здравето на пациентите. Информацията в материала не замества консултация с медицински специалист. Консултирайте се с вашия лекар