Дерматомиозитът етиология, патогенеза, класификация, клинична картина, диагноза, по време, резултатите от лечението

Дерматомиозит (DM) - дифузна, прогресивно заболяване на съединителната тъкан с първичен лезия на набраздения мускул и кожа (ако патологичния процес става без кожен синдром - на полимиозит).

Заболеваемостта. 0,5 случая на 100 000; жени страдат 2,5 пъти по-голяма вероятност muzhin; пиковата честотата на 15 години или след 50 години.

Етиологията на дерматомиозит не е установен, се очаква участието на следните фактори:

а) наследствен preraspolozhennost (често се свързва с HLA маркери B8, DR3, DRw52, DR3, DR4, характеризиращ се с развитието на DM в еднояйчни близнаци и кръвоносните близките на пациенти)

б) инфекциозни агенти (вирус - особено еховирус, и Coxsackie Group, бактериални, паразитни и т.н.).

в) използването на ваксини, серуми, лекарства

ж) giperinsolyatsiya, хипотермия, хипертермия и други. физически фактори

г) тумори (туморна DM се среща в 20-30% от всички случаи)

1. Инфекциозни агенти, лекарства, физически фактори ® токсичен ефект върху мускулната тъкан и ендотелиално увреждане на миоцити, ендотелни автоантигени освобождават ® ® синтез миозит-специфични антитела

2. генетично предразположение ® нарушение клетъчен имунитет с преобладаване на цитотоксични Т-лимфоцити през Т-супресорната имунната хиперактивност ® ® синтез на автоантитела miozitspetsificheskih

3. Синтез miozitspetsificheskih autoAB води до образуването на циркулиращи имунни комплекси и тяхното натрупване в прицелните органи (кожа, мускул, ендотелни) с образуването на имунната възпаление.

а) етиология. първична (идиопатична) и вторичното (паранеопластичен)

1) остър - генерализирана мускулно увреждане до пълно неподвижност, дисфагия, еритема, увреждания на сърцето и други органи с фатален изход в 2-6 месеца от началото на заболяването; с масивна терапия SCS може да пристъпи към подостър и хроничен курс

2) субакутен - бавно, постепенно увеличаване на симптомите; детайлна клинична картина се наблюдава в рамките на 1-2 години от началото на заболяването

3) хронично - цикличен ток с умерено мускулна слабост, миалгия, еритематозен

обрив; загуба на мускулна често местно

в) в периоди на заболяването. продромален симптоматично с кожна, мускулна, общи синдроми, дистрофични (кахектични, терминал)

г) в степента на активност. I (ESR 20 mm / ч), II (ESR 21-40 mm Hg), III (ESR> 40 mm Hg)

Клиничната картина на ДМ:

1) е обикновено постепенно начало на заболяване с оплаквания за постоянно прогресивна слабост в проксималните мускулите на ръцете и краката, най-малко - остра началото на остра болка и слабост в мускулите, треска, кожни обриви, polyarthralgia.

2) загуба на мускулна - водещ признаци на заболяване; характеризира с ясно изразена слабост на проксималните мускули на горни и долни крайници и мускулите на врата: пациентът е трудно да ставам от леглото, измиване, гребен, обличам, въведете транспорта, в много тежки случаи, пациентите не могат да вдигат глава от

възглавница и я (главата пада върху гърдите) притежават не може да ходи без чужда помощ, за да се запази в ръцете на дори леки обекти; с участието на мускулите на фаринкса, хранопровода, ларинкса, разбити реч, там са кашлица, затруднено преглъщане на храна, задуши; цел: болка, подуване на мускулите, в дългосрочен хода на процеса - мускулна атрофия

3) кожни лезии - може да се прояви под формата на:

- еритематозен-забелязан "хелиотроп" обрив в областта на горните клепачи (периорбиталната оток и зачервяване под формата на "точки"), бузите кости, крилата на носа, назолабиалните гънки, в горните части на гръдната кост, обратно, на лакътя на екстензорен крайник, коляното, metacarpophalngeal и проксималната интерфаланговите стави

- Gottrona знак (червено-лилаво люспеста атрофичен еритема или петна върху разтегателен повърхности на ставите на ръцете)

- зачервяване и лющене на кожата на дланите

- okolonogtevoy еритема, набраздени и чупливи нокти

- poykilodermatomiozita (преплетена огнища пигментация и депигментация с множество телангиектазия, изтъняване на кожата, неговото сухо и хиперкератоза)

- атрофия на кожата с области на депигментация (с удължен период на заболяване)

4) лигавицата: конюнктивит, стоматит, хиперемия, оток в региона на небето, фаринкса стената на задния

5) ставен синдром - maloharakteren, ако обратимо засяга главно малки ставите на ръцете, китките, лактите по-малко, рамото, коляното, глезена ставите; характеризира с болка, подуване, зачервяване на кожата, ограничаване на подвижността на ставите без изкривяване

6) калцификация - характеристика на ювенилен дерматомиозит; калцификати, разположени подкожно или интрадермално и vnutrifastsialno близо до засегнатите мускули и в засегнатите мускули (основно в рамото и тазовия пръстен); Подкожно отлагане калцификация може да доведе до образуване на язви на кожата и добивът на калциеви съединения под формата на трошливост тегло

7) сърдечно увреждане като миокардит, miokardiofibroza (тахикардия, умерено разширяване на сърцето граничи заглушени тонове, аритмия, хипотония, ЕКГ - AV блок на различни степени, промени на Т вълната, ST интервал отместване надолу от Изолин)

8) увреждане на белите дробове като интерстициална пневмония, фиброзен алвеолит, хиповентилация

(Поражението на междуребрените мускули, диафрагма мускул), аспирация с нарушения в гълтането

9) Поражението на стомашно-чревния тракт: загуба на апетит, дисфагия, коремна болка (в резултат на нарушения на функцията на фаринкса мускул, хранопровода, стомашно-чревния тракт васкулит), разширяването на черния дроб и нарушаване на функционалната си капацитет

10) отказ на ендокринната система под формата на намалена функция на половите жлези, надбъбречна

1. кожни лезии:

а) хелиотроп обрив (червено-лилаво еритематозен обрив по клепачите)

б) подпише Gottrona (червено-лилаво люспеста атрофичен еритема или петна върху разтегателен повърхности на ставите на ръцете)

в) Еритема на екстензорен повърхността на крайниците на лакътя и коленните стави

2. слабост на проксималните мускулни групи (горните или долните крайници и багажника)

3. Повишени нива на серум CK и / или алдолаза; ↑ AST, ALT, миоглобин

4. мускулни болки при палпация или миалгия

5. патологични изменения на електромиограма (къси многофазни потенциали, мъждене и psevdomioticheskie ниво)

6. Определяне на AT Jo-1 (хистидил-AT на тРНК синтетаза)

7. неразрушаващи артралгии или артрит

8. Симптоми на системно възпаление (треска над 37 ° С, ↑ CRP или ESR ≥20)

9. Хистологичните промени (възпалителни инфилтрати в скелетната мускулна дегенерация или некроза на мускулните фибрили; активен фагоцитозни, или активно регенериране на знаците)

Ако поне един кожни промени и най-малко 4 критерии (на номера. 2-9) е автентичен DM.

1) Лабораторни данни:

а) OAK: умерени симптоми на анемия, левкоцитоза с неутрофилен олевяване, рядко левкопения,

еозинофилия, повишаване на ESR (процес активност, съответно)

б) LHC на: повишени нива на а2 - и # 947; глобулини, seromucoid, фибрин, фибриноген, сиалови киселини, миоглобин, хаптоглобин, креатин, креатин киназа активност на трансаминази (особено AST), лактат дехидрогеназа, алдолаза

в) имунограма: намаляване титър на комплемента, ревматоиден фактор титър малко, малко количество може да бъде LE-клетки, антитела към ДНК, намаляване на броя на Т-лимфоцити и Т-супресорната функция, повишени нива на IgM и IgG и намалена - IgA; високи титри на антитела miozitspetsificheskih

2. инструментални изследвания:

а) биопсия с хистологично изследване на биопсии на кожата мускулна клапа (взети до местоназначението GCS): Heavy миозит, загубата на напречно набраздяване, фрагментация и вакуолизация мускулни клетки кръг инфилтрация, атрофия и фиброза ;! в кожата - папили атрофия, дегенерация на космените фоликули и мастните жлези, промени в колагенови влакна, периваскуларна инфилтрация.

б) Електромиограмата: вълни с polifazovymi променя фибриларни трептения в покой.

в) ЕКГ промени difuzno, ритъм и проводни нарушения

ж) рентгеново изследване на меките тъкани с мека радиация, за да се проучи тяхната структура (в мускулите на острата фаза се появяват по-прозрачен маркиран избелване, хронична DM - калцификация в меки тъкани)

д) други изследвания, в зависимост от засегнатите органи

NB! Той винаги е необходимо да се изключи присъствието на вторичен (тумор) DM.

Прогноза: оцеляване на 5 години след диагноза - 90% или повече.

1. В средното (паранеопластичен) DM - радикал хирургия.

2. По време на първоначалното DM - патогенетична терапия:

а) кратко действащ кортикостероиди: преднизон 2.1 мг / кг / ден орално, метилпреднизолон; в ювенилен DM, с бърза прогресия на дисфагия с риск от аспирация, развитието на системни заболявания - пулс терапия с метилпреднизолон 1000 мг / ден / капкови 3 последователни дни

б) цитотоксични агенти: метотрексат 7,5-25 мг / седмица, циклоспорин А 2.5-3.5 мг / кг / ден, и азатиоприн 3.2 мг / кг / ден, 2 мг циклофосфамид / кг / ден (лекарство за избор на интерстициална белодробна фиброза) вътре

в) aminohinolinovogo лекарства: хидроксихлороквин 200 мг / ден орално

ж) IVIG за 3-4 месеца

д) плазмафереза ​​и limfotsitoferez при пациенти с тежка, рефрактерни на други методи за лечение на DM

3. Лекарства, които увеличават метаболитните процеси в мускулната тъкан (анаболни стероиди, витамин Е, mildronat и др.) - след облекчаване на възпаление

4. Лечение калцификация (Na-EDTA / а, колхицин 0.65 мг 2-3 пъти / ден орално, локално Трилон В)

5. В неактивна фаза - (. Парафин, електрофореза и др хиалуронидаза) физическа терапия, масаж, TTF, Балнеолечение, лечение санаториуми.