Булозна епидермолиза - деца Butterfly
Всеки човек, цялата кожа се състои от два слоя: външни и вътрешни. Първият се нарича "епидермиса", а втората - "дермата". В нормалното развитие, тези слоеве са комбинирани един с друг с помощта на специален адхезивен състав. Тази здрава кожа предпазва човек от неблагоприятни условия на околната среда в първите дни от живота си.
При липса на такова свързване на горния слой на кожата, при най-малкото докосване, започва да донесе болка, с малки мехури належащи и обелени от вътрешния слой. Тази болест се проявява веднага след раждането и има за цел да сложи край на живота на човека. Тя се нарича "булозна епидермолиза".
Булозна епидермолиза. Основните причини за булозна епидермолиза
Това рядко заболяване се проявява веднага след раждането и преследва дете през целия живот. Не може да се установи предварително, както и предотвратяване на възникването на булозна епидермолиза.
Когато епидермолиза продължителност на булозна живот е до три години. Точно по това време кожата е особено деликатен и напомня на крила на пеперуда. Тя реагира на докосване и образува мехурчета и ерозия. В случай на неправилно лечение или неправилна грижа в получените лезии може да проникне всяка инфекция, която причинява некроза на тъканите. В края на това дете рядко живеят до три години. В противен случай, след преодоляване на критичната точка, кожата започва да се сгъстява и prochnet, макар и не достига силата нормално ниво.
Основните причини за това заболяване е смущение на генетично ниво, където епидермиса е в състояние да изпълнява своята първична, защита, функция. Булозна епидермолиза причинява от следните симптоми:
- Наследен. Приблизително 80% от случаите, единият от родителите на болестта се вижда, или седи в тялото на вируса, не е показан по-рано е.
- Спонтанно. Такива случаи са възможни в останалите 20%. При този вариант може да се появи булозна епидермолиза в едно дете, чиито родители са напълно здрави.
Булозна епидермолиза причини има само генетични, но, в същото време, болестта не е заразна.
Епидермолиза булоза пеперуда заболяване. Основните сортове
Деца пеперуда болест има три вида на потока:
- А просто форма.
- Дистрофични форма на булозна епидермолиза.
- Poludisplastisticheskaya форма на болестта.
А просто форма на пеперуда булозна епидермолиза заболяване е вродено заболяване, проявяващо се веднага след раждането. На изхода на родовия канал в такива едно бебе мехурчета се образуват. С внимателно дисекция на тях следва серозни съдържание. След това идва изцелението на раната, без никакви последствия за кожата. този вид заболяване е при никакви отклонения от развитието на всяко дете, или в състояние на ноктите. Понякога тези деца пеперуди заболяване засяга всички слизестите мембрани. Тежки форми се наблюдават в топлите месеци на годината, както и по време на обхождането и започнете ходене бебе.
Дистрофични форма - това е сериозно заболяване, при което мехурчетата се появяват в различни места. Те възникват поради малкия удар или натиск. Възникващите мехурчета леко отворени. След лечебни вместо тях белези се формират. При достигане на възраст от 12-13 епидермолиза пеперуда булозна болест става лесно ток.
Има също са изолирани друга група - poludisplasticheskaya видове. Тя се характеризира с появата на мехурчета в резултат на механично въздействие и без видима причина. Bubbles са хеморагичен съдържание, което следва след отваряне и форми гнойни рани и ерозия. Тези деца са изчезнали нокти, а по-късно има атрофия на пръстите на ръцете. В резултат на това - има само един пън. В допълнение, много органи могат да бъдат засегнати. Ако увреждане на бъбреците вероятно смърт.
Симптомите на булозна епидермолиза
Булозна епидермолиза е доста трудно да се бърка с някой друг, тъй като има характерните симптоми:
- Обрив на червени петна и петна.
- Bubbles с различни размери.
- Деформирането или пълна атрофия на нокътната плочка на ръцете и краката.
- Местоположение мехури по носа и очите.
- Честото кървене и възпаление на венците и зъбите с последващото им загуба.
- Подуване в системата на дихателните пътища и белодробна.
- пилинг на кожата. както и загуба на коса и мехури.
- Вторичните признаци на епидермолиза, свързани с изпотяване, проява на бял акне, лезии на ануса и ректума.
Всички тези симптоми се наблюдават при деца над три години от живота си. Впоследствие те могат да станат по-леки или да изчезнат напълно.
лечение Булозна епидермолиза
В момента няма такова лекарство, което може да се излекува детето от заболяването. Защото всичко, което можете да направите за него - този въпрос правилното грижи.
За съжаление, лекарите не знаят много за болестта, така че, когато детето има лечение булозна епидермолиза ограничава с предписването на зелен фураж и йод. Това, от своя страна, води до непоносими страдания на детето и "slezaniyu" кожата.
Въпреки това, основните методи за лечение, в които децата пеперуди са проектирани да страдат най-малко. Те включват: