Аненцефалия симптоми, лечение, предотвратяване, причинява заболявания

Какво е аненцефалия -

Аненцефалия - вътрематочни фетални малформации, които се образуват по време на ранните етапи на бременността и обикновено са свързани с излагане на опасност за околната среда, токсични вещества или инфекция; груб parencephalia - пълно или частично отсъствие на мозъчните полукълба на костите черепните свод и меките тъкани.

Аненцефалия се среща при около 1 път в 1000, е по-често в женските фетуси. Асоциирани нарушения - в повечето плодове - надбъбречната хипоплазия и липсата на хипофизата, гръбначния херния - в 17% от случаите, разцепване на твърди и меки небцето - 2%, както и различни дефекти в развитието на нервната система, като например разделяне гръбначни дъги. Вероятността за рецидив през следващите бременности - не повече от 5%.

дефект честота има определен географски зависимост. През последните години се наблюдава постепенно намаляване на честотата на аненцефалия във Великобритания.

Аненцефалия е по-често при момичета, но работата на последните години учените са отбелязали разпространение на това заболяване при момчетата. Рискът за SIB е около 3%, след раждането на деца с две аненцефалия се увеличава до 10%.

Какво причинява / Предизвиква аненцефалия

Аненцефалия - мултифакторни вродени заболявания малформация, възникващи в резултат на механизми пренатална развитие на плода - разстройства на образуване на невралната тръба в ембрионален период от 21-28 дни от бременността (незатворен пред neuropore невралната тръба). Дефект 100% смъртоносна, 75% от фетуси с аненцефалия умре в утробата новороденото бебе не може да оцелее повече от няколко часа. При констатиране на аненцефалия стриктни показания прекъсване на бременност, независимо от продължителността на откриване дефект.

Патогенеза (какво се случва?) По време аненцефалия

Аненцефалия може да възникне в резултат disrafii (nesmykanie) и получената увреждане на мозъка вече образуваните мехурчета. В тези случаи, мозъка е частично изложени, значително недоразвита, до голяма степен склеротични.

На мястото на мозъка вещество обикновено е богата на кръвоносни съдове, съединителната тъкан с кистозна кухини облицовани с медуларен епител, глия, отделните нервни клетки, останки от съдовата сплит.

Симптомите на аненцефалия

Бебета, които са родени с това заболяване, не е определена част от мозъка и други части са покрити с плат, и да останат в най-ранна възраст.

Това патология се характеризира с факта, че не новородено, двете полукълба на мозъка. Понякога липсващите тъкани мозъчни полукълба замества други патологични тъкани на мозъка.

Въпреки че такива рефлекси като дишане, отговори на звук и тактилна реакция може да присъства, но психическото част остава неразвит. тялото на детето се развива нормално.

По време на бременността, детето се чувства добре и се развива нормално. След раждането, защото мозъкът не може да изпълнява своята функция, да се появят усложнения. Дихателна система на детето обикновено недостатъчно функционира.
Една четвърт от пациентите деца умират преди раждането или по време на раждане, тези деца, които са родени живи, живеят 3-4 дни.

R. Gcmire и сътр. (1978) показват, аненцефалия класифицират в групи в зависимост от костите на черепа базови лезии:
1-ви - meroakraniya - черепната дефекти не се отразяват на форамен магнума,
Второ - goloakraniya - окципитален е засегнат с промяната на дупката.
Третото - goloakraniya с rahiskhizom.

Б. Chaurasia (1984) счита, че в 71.4% от случаите на аненцефалия настъпва фронто-тилен-гръбначен вид, 23.8% - тилната-прешлени, и 4.8% - на париеталната-времево-вертебрални видове дефект.

диагностика на аненцефалия

Като правило, аненцефалия се открива чрез ултразвук (ехограма аненцефалия) по време на бременност за срок от 11-12 седмици, и се характеризира с увеличаване на кръвта на бременна ниво на алфа-фетопротеин с 13-14 седмица от бременността. Тестовете за присъствието на дете аненцефалия могат да бъдат държани жена в ранните етапи на бременността, ако някой в ​​семейството е имал предишен среща с болестта.

аненцефалия лечение

Прогноза за фетален неблагоприятна, 100% смъртност. При откриване на аненцефалия - аборт, независимо от дължината на откриване на дефект.

Предотвратяване на аненцефалия

В момента не съществуват начини за предотвратяване на аненцефалия, въпреки че могат да бъдат предприети стъпки за намаляване на риска. Последните проучвания показват, че добавянето на витамин B (фолиева киселина) в диетата на власт на жените, които планират бременност, може значително да се намали броят на децата, родени с дефекти на невралната тръба. Препоръчително е, че всички жени в детеродна възраст консумират 400 микрограма фолиева киселина на ден. Също така препоръчва генетична консултация при планиране на бременност.