Амиотрофична латерална склероза, лечение, причини, симптоми, превенция
- Какво е ALS
- Това води амиотрофична латерална склероза
- Патогенеза (какво се случва?) По време на амиотрофична латерална склероза
- Симптомите на амиотрофична латерална склероза
- Диагностика на амиотрофична латерална склероза
- Лечение на амиотрофична латерална склероза
- Предотвратяване на амиотрофична латерална склероза
- Кои лекари трябва да се обърнете, ако имате ALS
Какво е ALS
Амиотрофична латерална склероза (ALS) - за gressiruyuschaya хронично заболяване на нервната система с неизвестна етиология, селективно засяга моторни неврони на гръбначния мозък и мозъка, комбинирани с дегенерация на кортикоспиналните и кортико-основни влакна. Честотата - 2-7 случая на 100 000 жители. Средната възраст на пациентите в началото на заболяването е 50-70 години, по-рядко по-малко от 40 години. Когато семейни форми (5-10%) случаи има наследство в автозомно доминантен начин.
Това води амиотрофична латерална склероза
Най-разумното в момента се смята за многофакторна теория - на влиянието на външни фактори (патологични екотоксини неизвестни инфекциозни агенти) за чувствителни индивиди. Показано е, че при някои форми на ALS причини смъртта на моторни неврони са продуктите на свободен радикал окисляване и глутаматергичната ekzotoksichnost. Селективност унищожаване на двигателните неврони и да се увеличи темпото на смъртта им все още не са получили задоволително обяснение.
Патогенеза (какво се случва?) По време на амиотрофична латерална склероза
Маркирана дегенерация на неврони в слоеве III и V на прецентрални части гирус на предния дял на съседни секции в предната роговете на гръбначния мозък, моторни ядра в V, VII, X, XII черепни нерви в мозъчния ствол. Засяга кортикоспиналните пътеки цялата им дължина. Оставете най-предната рога и страничните въжетата на гръбначния мозък.
Симптомите на амиотрофична латерална склероза
Заболяването се характеризира с комбинация от синдрома на поражение на предната рог на синдрома на гръбначния мозък и пирамидална в отсъствие на обективни сензорни нарушения и дисфункция на тазовите органи. В началото на заболяването се появява мускулна атрофия отдалечени краища се предварително, води до понижаване на мускулната сила. Потрепвания и спазми мъждене може да бъде най-ранните симптоми. Успоредно с това, симптомите на периферна парализа показаха признаци на пирамидална синдром: високо сухожилие и периостална рефлекси, увеличили рефлексии зони, патологичните рефлекси Babinski, анкилозиращ. Мускулна тон в paretic крайници повишени съгласно еластичен тип. Симптомите на централната и периферна парализа могат да бъдат изразени равномерно; в някои случаи, симптомите на периферни поражения преобладават над централните прояви; може би срещу комбинацията. В по-късните стадии на болестта е доминиран от симптоми на парализа отпуснат. В началния етап на ALS в зависимост от преференциално локализацията на патологичния процес е изолиран цервикален-гръдни, лумбална, сакрален, булбарна форма, както и форми на ALS, деменция, свързана с или, по-рядко, с екстрапирамидни синдром. Когато шийката на матката-гръдната форма се отразява на мускулите на дистални горните крайници - атрофия на ръката от типа на "лапа маймуна". Атрофия и пареза на горните крайници расте, улавяне на мускулите на раменния пояс, гърба и гърдите. Коремните рефлексите запазят за дълго време. Когато лумбосакрален форма на ALS нараства слабост в дисталните долните крайници, с фасцикулации и мускулна атрофия, изглежда нестабилност, неувереност при ходене; по-късно се присъединява към steppage походка (стойка петел). Когато формата булбарна на типичен фибриларен потрепвания и атрофия на езика, нарушения в гълтането, шарнирно, фонация. Език ограничено движение, гласът става носа тон, пациентите poperhivayutsya хранене, често си главата с обесване, нейните движения са ограничени, лицето става amimichnym долна челюст droops, дъвчене трудно. Често се присъедини Псевдомехурчеста симптоми като рефлекси на орален автоматизъм, насилствени плач, смях.
За. За заболяване, характеризиращо се с прогресивна разбира се. Процесът е постоянно разпространение и фатално на фона на смущения мехурчести. Продължителността на живота на пациентите, в зависимост от формата на заболяването е от 2 до 12 години, средно по 3-4 години.
Диагностика на амиотрофична латерална склероза
Електромиограмата точка потенциали фасцикулации ритмични с амплитуда 300 тУ и честота 5-35 Hz (ритъм "колци-ограда") на скоростта не се променя, не е "на блоковете." Гръбначно-мозъчната течност, обикновено не се променя. MRI е нормално. За производството на UAS е от съществено значение диагноза комбинация от симптоми на централната и периферна парализа на цервикоторакалната в yasnichno lscheny UTO-опашен гръбначния мозък и (или) на булбарна багажника карта МН ха. Диагнозата е определена като е възможно - с поражението на един от трите отдела по-вероятно - при загубата от двете, като надежден, ако удари всички три участъка.
Амиотрофична латерална склероза трябва да се разграничава от сирингомиелия, в които разкриват изолиран сегментна чувствителност лезия повърхност. Гръбначния мозък тумор, craniovertebral открива чрез компютърна томография и MRI. Когато spondylogenic маточната миелопатия наблюдавани нарушения на дълбока чувствителност. Подобен клинична картина на АЛС се появява в полиневропатия с "блокове" от, хиперпаратиреоидизъм, хипертиреоидизъм, полимиозит, глиома стволови полиомиелит. доброкачествени фасцикулации (myokymia) синдром понякога възниква при млади хора, при липса на други неврологични симптоми.
Лечение на амиотрофична латерална склероза
Ефективното лечение не съществува. Основата е симптоматична терапия. Депресията се случва често и отстраняват транквиланти или трициклични антидепресанти, също намалява слюноотделяне. нарушения на съня коригират бензодиазепини. Когато болезнени мускулни контракции (крампи) определят Finlepsinum, мускулни релаксанти. Когато мускулни релаксанти се използват еластичност (liorezal, Mydocalmum). Болка, често става, може да бъде спрян от нестероидни противовъзпалителни лекарства. В краен етап на използване на опиати.
Бронхопулмонална инфекция често асимптоматични потоци, изисква използването на широкоспектърни антибиотици.
Може да намали слюноотделянето атропин наркотици.
Използвайте специални инструменти, за да се улесни движението на пациентите (бастуни, столове, регулируеми легла), нашийници за фиксиране на шията.
Изразено в нарушение на функциите булбарната подходящи за използване назогастрална сонда или гастростомия наслагване. Въпросът за изкуствен белодробен вентилация е решен във всеки случай поотделно.