миопатия око
Миопатия око (очно миопатия, oculo-фарингеална миопатия) се показва увеличаване над години птоза и ограничаване на мобилността на очите, като правило, не диплопия и аномалии зеницата. След много години в процеса на привличане на понякога-лицевите мускули и раменния пояс.
В миналото, миопатия очни погрешно traktovalaos вследствие на първичния лезията glazodviga-ващи ядра. При някои пациенти, пигментен дегенерацията на настройка Камчатка. Когато oculo-фарингеална миопатия, заедно с мускулите на външните очни са засегнати и мускулите на фаринкса. Тази болест се среща много по-късно от очна миопатия, обикновено на възраст около 40 години.
И двата варианта на болестта непрекъснато пораждат диференцират доброкачествен от течаща миастения.
За цялата група на миопатии, характеризиращи се с пълно запазване на гръбначния мозък и периферните нерви. Патологична основа на болестта представлява основната атрофия и дегенерация на мускулите. Мускулните влакна преминават много голям поради Menenius: смяна на калибъра и формата на влакната, тяхната способност за багрене. Много влакна са подложени на восъчно дегенерация, вакуолизация. Ima пространство е резки ядра мускулна пролиферация. Навсякъде в между атрофия самостоятелна и прероден мускулни влакна и снопове появяват-са плътни ленти от съединителна тъкан, в която се депозират мазнини. Понякога тези депозити поемат характер изрази липоматоза.
Важно хистологично диференциална диагноза Prizna-ком разграничаване миопатия от неврогенен атрофия е otsutst-Vie разпределение лъч атрофирали и хипертрофирани мускулни влакна.
Патогенезата на очна миопатия все още не е изяснена. Очевидно е само, че това е генетично обусловена дефект в обмяната на веществата. Въпреки това, основната причина много биохимични промени в, се откриват с мускулна дистрофия, не е известна. Неотдавна изрази предварително положение че миопатия, причинено от недостатъчна синтез trofiche-Ing неврогенни вещества.
Диагностика на окото миопатия
В типичните семейни случаи на миопатия се диагностицира око лесно. Диагностика на спорадични случаи може да бъде много трудно. Трябва да се изключи заболявания на нервната система, придру-Pany amyotrophy: сирингомиелия, хронична полиомиелит, остатъчни ефекти на пролетно-летния енцефалит на, амиотрофична залива вой склероза, хронично полиневрити.
Специфични възникнат затруднения при диагностицирането на широка миопатични група синдроми, причинени от различни ендогенни и екзогенни заболявания. Към днешна дата, първични не-шок niem мускулни заболявания на нервната система, описани в много широк усукване п-соматична болка. Така че е добре проучен миопатия, когато гликоген (болест McArdl), първична амилоидоза. миоглобинурия. Мускулни нарушения, наблюдавани при много хормони нарушени niyah: тиреотоксична и хипо миопатия, стероид миопатия, hyperparathyroid миопатия. Миопатични синдроми понякога неразличими по вид от прогресивна мускулна дистрофия и се очертава разтворени в различни форми полимиозит (идиопатична полимиозит, дерматомиозит, полимиозит с колагенови заболявания и саркоидоза).
В много случаи, полимиозит става без външно възпаление награда-Наков (нормално кръвно, липсата на мускулна болка). Не е случайно, че тези пациенти обикновено са диагностицирани "късно" или "менопауза" миопатия. Истинската природа на заболяването дава възможност да се запознаят с раса само биопсия.
Отделна група се състои от миопатия и невропатия при пациенти с лошо качество на тумори. Злоупотребата с алкохол, както и увреждане на периферните нерви също може да доведе до развитието на първичните проксимална мускулна парези фута (алкохолна миопатия).
Изключително важно при диагностицирането на всички случаи на невромускулна Zabo-timetotal има триада параклинични методи: Електромиография, изследване на кръвни ензими и мускулна биопсия.
лечение на очите миопатия
Невежеството на основния метаболитен дефект е още непреодолима пречка за намирането на ефективни процедури за мускулна дистрофия. Сред многото ресурси предложение-спрегнати по различно време, в съвременната практика прилага витамини от група В, витамин Е, ATP, галантамин. По отношение на анаболен-мон планина (Nerobolum) Мненията се различават. Големи дози от тях причиняват значителни усложнения след оттеглянето на наркотици. С заплахата от Respiro, вторични антибиотици инфекции са показани.
Много по-значителна роля при лечението на окото миопатия сравнение с лекарствена терапия играе физиотерапия. Правилно дозиран практикуване-ТА несъмнено удължи способността на пациентите сами да ре-движение и да се предотврати развитието на контрактури. От състоянието на пациентите е изключително неблагоприятно засегнати от дълъг престой в леглото. Следователно, в инфекциозни болести и след хирургични vmesha-менти (по-специално, след подходящ признати в последните години за някои пациенти удължаване на ахилесовата пета с прибиране на мускула на прасеца) изисква може би по-рано активиране на пациенти. От голямо значение е про-галактики, затлъстяване. За тези цели, показва разпределението на диети с голям брой протеини и витамини при намалено съдържание на въглехидрати-редове и мазнини.